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血液系统疾病与股骨头关系 |
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血液系统疾病与股骨头关系作者： 来源： 阅读：血液系统疾病血红蛋白病：主要是指｝terrick贫血，也称herrick综合征或镰状细胞病。该病是由于血红蛋白结构异常所引起的一种家族遗传性异常血红蛋白症，属隐性遗传，主要发生于热带非洲和移居美洲的黑人。引起该病的异常血红蛋白均属多聚血红蛋白，正常人血红蛋白hba的Ｂ一肽链第6位上的谷氨酸，如被缬氨酸所取代，就形成异常血红蛋白llbs；如被赖氨酸所取代，就形成异常血红蛋白。
在缺氧情况下，异常血红蛋白由于分子间的相互作用，成为溶解度很低的螺旋形多聚体，这种构形使红细胞扭曲成镰形细胞（镰变）。这种细胞很僵硬，变形性能很差，由于骨髓中血流慢，氧利用率高，导致红细胞变成镰状，在窦状隙淤滞，发生梗塞，缺氧进一步加重，导致红细胞进一步镰状化，酸中毒，内皮细胞损害，微循环痉挛栓塞和梗塞，产生疼痛性危象，进而产生骨缺血坏死。纯合子型由于异种蛋白浓度高，病情呈严重进行性发展，杂合子型由于异种蛋白浓度低，（血液中至少有50%正常血红蛋白），则有较长的潜伏期，低氧时出现小血管阻塞，血栓形成和梗阻，如果氧含量增加，这种镰状细胞形成可逆转，出现发作程度较轻和时间较短而间隔较长。但无论纯合子还是杂合子，均可导致镰状细胞性骨坏死。
海洋性贫血：该病又称库利氏贫血病，地中海贫血。是一组血红蛋白的珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制的异常血红蛋白病，为常染色体共显性遗传病，有种族和家族史，主要分b海洋性贫血和ａ海洋性贫血，其中纯合子Ｂ海洋性贫血患者均有骨骼变化，骨坏死多见。这种异常血红蛋白影响细胞膜的功能，使红细胞不能发挥正常功能，当大量红细胞无效生成和外周溶血，就造成贫血，又转而刺激骨髓的代偿性造血功能，使骨髓过度生长和活跃，红骨髓大量扩张，髓腔扩大，骨皮质菲薄，骨小梁吸收，纤维组织增生硬化，在成年人常发生慢性骨梗塞，梗塞位于长骨端关节下区或骨干，如股骨头、肱骨头，导致股骨坏死。
高雪病：本病又称脑苷脂病，1882年由gaucher首先发现，而该病在骨骼方面的变化则由brill在1904：年首先描述。该病是一种葡萄糖苷代谢遗传性缺陷疾患，为常染色体隐性遗传。由于ｐ配糖体缺乏而引起葡萄糖苷脂过多地积蓄，于网状内皮细胞内变成典型的高雪细胞，呈多边形或梭形，直径为20~40btm，这些细胞多聚集在肝、脾、淋巴结和骨髓组织内。其发生骨坏死的机理可能是由于高雪细胞聚积在骨髓腔内，生长变大，使骨内毛细血管管腔受压狭窄，髓内血供减少或阻断，导致骨缺血坏死。也有报道骨髓内出现的直径为20~200btm的高雪细胞可直接使微血管栓塞而导致骨缺血坏死。
血友病：血友病是一种先天性凝血因子Ⅷ缺乏（甲型血友病）或因子Ⅸ缺乏乙型血友病，又称圣诞节病），或因子Ⅵ缺乏（丙型血友病）所引起的出血性疾病。其中甲型血友病多见，甲、乙型血友病均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，丙型为常染色体显性遗传，男女均可发病，尚有部分血友病患者未发现有类似疾病的家族史，可能是由于基因新的突变所致。该病有出血倾向，轻微外伤后即严重出血。血友病引起股骨头缺血性坏死的机制认为是由于髋关节囊内和骨内大量出血，关节内压和骨内压持续增高，压迫上干骺动脉和股骨头内微循环，骨小梁坏死、吸收，导致缺血性骨坏死。
动脉源性疾患某些非损伤性[1] [2] 下一页
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