七 血液系统疾病

（3）vWF的数量与功能测定:可见vWF数量减少或有分子结构的异常。

（4）因子Ⅷ促凝活性（FⅧ:C）测定:多数病人的检测值降低，但有些病人也可正常。

17.弥散性血管内凝血（DIC）

由多种致病因素，如严重感染、恶性肿瘤、组织损伤、产科并发症、严重肝脏疾病等引起，导致全身微小血管内血液广泛凝固，形成以血小板和纤维蛋白为主要成分的微血栓。临床上除有原发疾病的表现外，常有全身微小血管内广泛血栓形成、出血，以致重要脏器功能衰竭，溶血性贫血、循环衰竭或休克。

（1）血小板（PLT）计数:90%～95%的病人PLT减少。

（2）凝血酶原时间（PT）测定:有70%～90%的病人PT延长，而有10%～30%的病人PT正常或缩短。

（3）凝血酶时间（TT）测定:有50%～60%病人的TT延长。

（4）纤维蛋白原含量（Fg）测定:在不同时期，Fg的含量是不同的，但Fg减低可见于70%的病人。

（5）活化部分凝血活酶时间（APTT）测定:50%～80%病人APTT延长。

（6）3P试验:本试验的阳性率为50%～60%，但其假阳性较高。

（7）抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）活性测定:80%～90%的病人ATⅢ活性可减低。

（8）凝血因子促凝活性测定:肝病者，如此活性低，对于DIC诊断有重要意义。

（9）纤维酶原活性（PLG:A）测定:本活性减低，是反映体内纤维蛋白溶解功能增强的直接证据。

（10）D二聚体测定:血浆D二聚体明显增高。

18.骨髓增生异常综合征（MDS）

是一种早期造血细胞克隆性疾病。主要引起造血功能紊乱，表现为血液中红细胞或合并血小板、粒细胞减少，骨髓中病态造血。临床上以贫血、出血、病变进展快速和易转变为白血病为特点。

（1）骨髓象检查:白细胞巨幼样变，红细胞系统增生活跃，粒红比例降低，原始细胞比例增高；根据骨髓检测，可将MDS分为Ⅰ～Ⅴ型，其中Ⅴ型生成时间最短，Ⅲ～Ⅴ型极易转变为白血病；如若骨髓活检发现未成熟细胞异常定位（ALIP）阳性，则有助于诊断。

（2）血常规检查:可有不同程度的血细胞减少，其中90%为红细胞（RBC）减少、血红蛋白减少，50%为RBC、白细胞（WBC）和血小板（PLT）同时减少；特殊类型的MDS，可有单核细胞（M）增多，大于1×109/升（/L）。50%的粒细胞功能减退。80%病人的胎儿血红蛋白（HbF）增高。

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