七 血液系统疾病

（1）血白细胞（WBC）计数及分类（DC）检查:白细胞降到4×109升以下，中性粒细胞（N）绝对值低于（1.5～1.8）×109/升。

（2）骨髓象检查:粒细胞系统呈增生低下或成熟障碍。

10.粒细胞缺乏症

外周血中性粒细胞（N）绝对值少于（0.5～1.0）×109/升，白细胞分类中中性粒细胞降至30%以下，即出现感染、发热等急性严重症状，称为粒细胞缺乏症。骨髓粒细胞贮备池检查、粒细胞边缘池检查、粒细胞破坏程度的检查等，有助于本病及白细胞减少症的诊断。

（1）血白细胞（WBC）计数及分类（DC）检查:白细胞低于2×109/升，中性粒细胞百分比小于20%～30%。

（2）骨髓象检查:粒细胞增生极度低下或成熟障碍。

11.原发性血小板增多症

是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增生性疾病。以自发性不同部位、不同程度的出血倾向、血栓形成、肝脾肿大等为特点。

（1）外周血检查:血小板（PLT）超过800×109/升；血片中可见血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形血小板，偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞（WBC）可增多或正常。

（2）骨髓象检查:各系细胞增生活跃，以巨核细胞增生为主，并有大量血小板及巨形血小板形成。

（3）血小板黏附功能（PAdT）及聚集功能（PAgT）测定:两值均F降。

12.原发性血小板减少性紫癜

是一种与自身免疫有关的疾病。主要以皮肤和黏膜自发性紫癜和出血，血小板减少等为特点。

（1）血小板计数（PLT）及其功能检查:血小板低于80×109/升，出血时间（BT）延长，凝血酶原消耗时间（PCT）缩短，血块退缩（CRT）不良。

（2）骨髓象检查:巨核细胞数正常或增多，但形成血小板的巨核细胞减少。

（3）血小板寿命及抗人球蛋白测定:血小板寿命缩短，血小板抗人球蛋白试验可为阳性。

13.过敏性紫癜

过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症，是一种常见的变态反应性出血性疾病。常见症状有皮肤紫癜、黏膜出血、腹痛、便血、关节肿痛或尿血等。

（1）血白细胞（WBC）计数及分类（DC）检查:白细胞增多，以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主。

（2）束臂试验:半数以上为阳性。

14.特发性血小板减少性紫癜（rrP）

是因免疫因素造成外周血血小板破坏增多的临床综合征。临床特点为皮肤淤斑或“乌青块”，可发生于全身任何部位，但常见于四肢远端；有口、鼻出血及女性月经过多。临床上一般将rrP分为急性型和慢性型，前者以2～6岁儿童为主，无性别差异，后者则以中青年女性多见。

（1）血小板（PLT）计数:减少，急性型可在20×109/升（/L）以下，慢性型可在（30～80）×109/升。

（2）血小板（PLT）寿命:缩短是PLT破坏的直接依据。

（3）血小板（PLT）相关抗体及补体测定:PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAC3测定，均可增高；治疗有效时，PLT回升，其相关抗体及补体则下降。

（4）出血时间和血块收缩试验测定:前者延长，后者收缩不良。

（5）骨髓象检查:如见巨核细胞增生伴成熟障碍，则支持本病诊断。

是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。以出血及关节病变为主要特点。

（1）凝血功能检查:试管法凝血时间延长，凝血酶原消耗试验（PCT）不良，白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）延长。

（2）因子Ⅷ:促凝成分（Ⅷ:C）及Ⅷ:C抗原（Ⅷ:CAg）测定:两者呈平行下降。依Ⅷ:C水平，将血友病甲分为四型，即重型低于2%，中间型2%～5%，轻型5%～25%，亚临床型25%～45%。Ⅷ:C和Ⅷ:C抗原均缺乏或消失者，称为交叉反应物质阴性（CRM-）血友病甲，约占患者总数的85%；Ⅷ:C缺乏而Ⅷ:C抗原存在或相对增高时，称为交叉反应物质阳性（CRM+）血友病甲，占15%。

16.血管性血友病（vWD）

是由于血液中一种与正常止血功能有关的重要物质――vWF因子缺乏或结构异常，所导致的具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。临床上大多数病人有出血倾向，但与血友病不同，本病出血是以皮肤黏膜为主，如胃肠道出血及女性月经过多，儿童常表现为鼻出血和牙龈出血。拔牙、扁桃腺切除或其他外科手术后的过度出血及皮下出血也较常见。

（1）出血时间（BT）测定:延长，是诊断本病的重要指标。

（2）血小板黏附试验（PAdT）:其值往往低于正常人。

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