七 血液系统疾病

（3）骨髓象检查:红系明显增多，粒/红比值减低或倒置，幼红细胞有丝分裂象增多。

（4）血浆乳酸脱氢酶（LDH）及血清胆红素（BIL）测定:乳酸脱氢酶增高，血清胆红素可稍高于正常。

（5）血浆游离血红蛋白（Hb）等测定:血浆游离血红蛋白增多，血浆结合珠蛋白（HP）减少，血浆高胆红素白蛋白阳性。

（6）红细胞寿命测定:可缩短。

5.自体免疫性溶血性贫血（AIAA）

系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞时所需温度不同，可分为温抗体型和冷抗体型两型；根据引起溶血性贫血的病因不同，可分为原发性（特发性）和继发性两种。AIAA的类型不同，其临床表现也不同。除有前题中的溶血性贫血化验检查异常外，尚有以下一些特点。

（1）外周白细胞（WBC）计数测定:急性发作时，WBC计数可增高，并且可出现中幼和晚幼粒细胞。

（2）血清华氏反应和Coombs试验:均可为阳性。

（3）免疫球蛋白（Ig）等测定:lg测定可增多，抗核因子为阳性，循环免疫复合物（CIC）增多，活化第三补体成分低于正常。

6.阵发性睡眠性血红蛋白尿

是一种慢性获得性血管内溶血性疾病。本病主要临床表现为贫血、溶血，与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为其典型特点。

（1）血常规检查:多见严重贫血，血红蛋白常低于60克/升（g/L）；如血红蛋白尿频发，可呈小细胞低色素性贫血，网织红细胞、大红细胞、多彩红细胞增多，较其他溶血性贫血少见；多见白细胞（WBC）减少，淋巴细胞相对增多；血小板（PLT）中度减少；约半数患者全血细胞减少。

（2）骨髓象检查:半数以上患者骨髓象示三系增生活跃，尤其以红髓为甚；骨髓铁染色，可显示细胞外铁和铁粒幼细胞减少。

（3）尿含铁血黄素试验（Rous试验）:可呈持续阳性。

（4）血红蛋白和血清间接胆红素（IBIL）测定:血浆游离血红蛋白、高铁血红素、白蛋白均升高，结合珠蛋白减少；IBIL在急性溶血时，可增高。

（5）特异性血清免疫学检测:酸化血清溶血试验（Ham试验），本病溶血增强，特异性较高，是诊断的重要依据。蔗糖溶血试验、热溶血试验、蛇毒因子溶血试验，均可为阳性，均比酸溶血试验敏感。

（6）红细胞的CD55、CD59等糖化磷酯酰肌醇连结蛋白测定:可为阳性，具有早期诊断价值。

7.再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称再障，是一种造血干细胞疾病，其特点是骨髓造血组织显著减少，代之以脂肪组织，最后总造血功能衰竭。主要临床表现为进行性贫血、出血、发热、感染，一般无肝、脾及淋巴结肿大。

（1）外周血检查:全血细胞及网织红细胞（RC）绝对值均减少。

（2）骨髓象检查:增生减低或重度减低，而骨髓小粒非造血细胞增多。

（3）血清铁（Fe）及总铁结合力等检查:血清铁及转铁蛋白饱和度增高，而血清总铁结合力下降。

8.真性红细胞增多症

真性红细胞增多症简称真红，是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病。以皮肤、黏膜呈红紫色、酒醉面容为特点，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，还有头痛头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等。

（1）红细胞（RBC）指标测定:红细胞增多，达（7～10）×1012/升，红细胞比容大于50%，全身红细胞容量增加，达120～200毫升/千克体重（ml/kg）（正常值为65～90毫升/千克体重），网织红细胞（RC）正常或偏高。血红蛋白（Hb）可达180～240克/升（g/L）。

（2）白细胞（WBC）及血小板（PLT）测定:白细胞升高，并伴有中性粒细胞核左移现象；血小板增高可达（400×1000）×109/升。

（3）骨髓象检查:增生明显活跃，粒与幼红细胞比例下降；铁染色显示，骨髓内贮存铁减少。

（4）中性粒细胞碱性磷酸酶积分测定:无感染时，大多数升高，可超过100。

（5）动脉血氧饱和度测定:可高于0.92（92%）。

9.白细胞减少症

指外周血中自细胞数持续低于4×109/升而言。由于中性粒细胞（N）占粒细胞的大多数，故白细胞减少症又称粒细胞减少症

上一页  [1] [2] [3] [4] 下一页