血液系统疾病诊疗

由于骨髓造血的代偿能力为正常造血的6－8倍，当红细胞的生存时间短至10天（正常的1／12），每天约有75g血红蛋白破坏，此时红细胞破坏超过了骨髓的代偿程度，而出现贫血。由于脾脏是识别、破坏异常红细胞主要器官，因此临床上采用脾切除治疗某些溶血性贫血。

粒细胞在骨髓中成熟后即进入血液中，在循环中停留时间短，半存留期为6－7小时，然后进入组织内再重往血管内，成熟中性粒细胞存活期为9天。主要被单核－巨噬细胞破坏，亦可随各器官的分泌物排出体外。

单核细胞在骨髓中成熟后立即进入循环，其半衰期为71小时，以后进入组织成为组织巨噬细胞。

淋巴细胞可分为短寿及长寿两群，前者存活4－5天，后者经数月或数年未分裂而存活。二者功能上的意义还不清楚。淋巴细胞可在静脉－淋巴间进行循环，在其寿期内可往返循环达数百次之多。

血小板的寿命为7－10天，衰老的血小板为单核巨噬系统所清除。血小板与粒细胞不同，在骨髓中并无储备，如血小板被大量破坏，则恢复较慢，至少3－5天始能恢复正常，这正是巨核细胞成熟至产生血小板所需要的时间。

因此，当骨髓功能发生严重障碍时，首先出现的症状为粒细胞缺乏所致的感染，随之为血小板减少所致的出血倾向，最后出现贫血，而淋巴细胞减少所致的免疫功能低下则十分隐袭而且迟缓。

一、造血干细胞病

（一）再生障碍性贫血

（二）骨髓增生性疾病（myeloproliferativediseases）如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症。

（三）骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome）如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。

（四）阵发性睡眠性血戏蛋白尿。

二、红细胞病

（一）贫血　如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。

（二）红细胞增多症　真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。

三、白细胞疾病

（一）白细胞减少　各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。

（二）白细胞增多　中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症，传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。

（三）白细胞质的异常　粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。

四、出血性疾病

（一）血管壁异常　过敏性紫癜、毛细血管扩张症。

（二）血小板疾病

1.血小板减少　原发及继发血小板减少症。

2.血小板增多　原发及继发血小板增多症。

3.血小板质的异常　遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。

（三）凝血功能障碍

1.凝血功能低下　各种原因所致的凝血因子减少（血友病、维生素k缺乏）、血浆中抗凝物质增加。

2.凝血功能亢进　DIC早期，血栓性疾病。

血液病的诊断

一、病史采集

血液病的常见症状有贫血、出血倾向，发热或易感染，肿块、肝、脾、淋巴结肿大，骨痛等。对每一患者应了解这些症状的有无及特点。还应询问有无药物及毒物接触史，营养及饮食习惯，手术史，月经孕产史及家族史。

二、体格检查

皮肤粘膜颜色、出血点，皮肤结节或斑块，黄疸，舌乳头、浅表淋巴结，胸骨压痛，肝脾有无肿大，腹部有无肿块等。

三、实验室检查

（一）血常规及血小板计数，为最基本的化验检查。

（二）网积红细胞计数，以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定，对贫血患者进行形态学分类，有助于寻找贫血的原因。

（三）骨髓检查　包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查，对某些血液病有确诊价值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等）及参考价值（如增生性贫血）。

（四）出血性疾病　出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。

（五）溶血性疾病检查　常用的试验有游离血红蛋白测定、

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