血液系统疾病诊疗

荷美姿

• 吃避孕药导致月经紊乱
• 吃伟哥有依赖性吗
• 预激综合症咨询
• 维生素E有何作用

正常人体血细胞是在骨髓及淋巴组织内生成。

造血细胞均发生于胚胎的中胚层，随胚胎发育过程，造血中心转移，出生前的造血分为三个阶段：①卵黄囊造血期始于人胚第3周，停止于第9周。卵黄囊壁上的血岛是最初的造血中心。②肝造血期肝脏造血始于人胚第6周，至第4－5个月达高峰，以红、粒细胞造血为主，不生成淋巴细胞。此阶段还有脾、肾、胸腺和淋巴结等参与造血。脾脏自第5个月有淋巴细胞形成，至出生时成为淋巴细胞的器官。6－7周的人胚已有胸腺，并开始有淋巴细胞形成，胸腺中的淋巴干细胞也来源于卵黄囊和骨髓。③骨髓造血期开始于人胚第4个月，第5个月以后始成为造血中心，从此肝脾造血渐减退，骨髓造血功能迅速增加，成为红细胞、粒细胞和巨核细胞的主要生成器官，同时也生成淋巴细胞和单核细胞。淋巴结参与红细胞生成时间很短，从人胚第4个月以后成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器官，其多能干细胞来自胚胎肝脏和骨髓，淋巴干细胞还来自于胸腺。

刚出生时全身骨髓普遍造血，5岁以后由四肢远侧呈向心性退缩，正常成人红骨髓主要见于全身扁平骨，肱骨及股骨近端骨髓中尚残留有红骨髓组织，其余为黄骨髓。黄骨髓平时无造血功能，但在生理需要时，黄骨髓、肝、脾、甚至淋巴结可恢复造血功能，称为髓外造血（extramedullaryhemopoiesis）。

造血细胞生成，调控与破坏

通过脾集落的研究方法证实，现已公认各种血细胞均起源于共同的骨髓造血干细胞（hemopoieticstemcell），自我更新与多向分化是造血干细胞的两大特征。血细胞的发育共分为5个阶段：①初级多能干细胞（pluripotentstemcell），为最原始未分化干细胞；②次级多能干细胞（multipotentstemcell），部分分化，如CFU－S，淋巴性干细胞；③定向组细胞（commitedprogenitorcell），自我复制能力有限或消失，仅具有一系或2系分化潜能；④前体细胞（precursorcell），如骨髓中形态已可辩认的各系幼稚细胞；⑤各系血细胞，成熟血细胞。

血细胞生成除需要造血干细胞外，尚需有正常造血微环境及正、负造血调控因子的存在。造血组织中的非造血细胞成分，包括微血管系统、神经成分、网状细胞、基质及其他结缔组织，统称为造血微环境。造血微环境可直接与造血细胞接触或释放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。

调控造血功能的体液因子，包括刺激各种祖细胞增殖的正调控因子，如促红细胞生成素（erythropoietin），集落形成刺激因子（colony-stimulatingfactorCSF）及白细胞介素3（IL－3）等，同时亦有各系的负调控因子，二者互相制约，维持体内造血功能的恒定，血细胞的起源与分化见（图5－1－1）

红细胞的生存时间为100－120天，因此体内每天约有1／120红细胞被破坏，6.25g血红蛋白分解，同时又有相应量的红细胞及血红蛋白生成，以保持动态平衡。红细胞的生理性破坏主要是由于衰老所致。红细胞衰老时，细胞内已糖激酶、磷酸葡萄糖异构酶等逐渐失去活力，ATP酶含量亦渐降低，因而导致依赖于能量代谢的过程产生障碍，此外磷酸已糖旁路的衰竭也导致血红蛋白结构和功能的改变。衰老的红细胞渗透脆性增加，可变形性减小，变成球形。衰老的红细胞10％在血管内破坏，但绝大部分在血管外破坏，其中脾脏起重要作用，衰老而变形性小的红细胞在脾循环中被阻留并被单核巨噬细胞所

[1] [2] [3] [4] [5] 下一页