糖皮质激素在血液系统疾病中的应用

起始剂量：泼尼松：30-60mg/d，顿服。病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼龙静脉给药，好转后改口服

减量阶段：血小板正常或接近正常后，每周递减5mg

维持：5-10mg/d，维持3-6个月

疗效：激素首选治疗的近期有效率约80％

英国血液学会标准化委员会推荐的方案：

起始剂量：泼尼松/泼尼松龙1mg/kg.d，2-4周出现疗效，之后开始减量，如果4周无效尽快减停

减量阶段：每周递减5mg

维持：5-10mg/d，维持3-6个月

疗效：2/3患者首选糖皮质激素治疗，近期有效率约80％

（3）、近年使用大剂量地塞米松治疗ITP的方案，且已经作为欧美指南中的推荐用法：

剂量40mg/d×4天

无效患者可在半月至一月后重复

有效率85%左右

应用地塞米松后是否需要维持治疗，用何种药物维持，目前尚无定

（4）、注意事项

起始剂量2-3周内大多数患者血小板升高较快，但是部分患者3-4周血小板才会有升高。所以，在应用激素早期不要急于减量或者停药。大剂量激素不宜长期维持，如确实无效应尽快减停

激素治疗目标：临床出血倾向缓解；血小板稳定在相对安全水平（50×109/L左右），即可将激素减至最小剂量或者停用。不必长期大量应用激素使血小板达到正常水平。

（5）、关于儿童ITP的激素治疗：

口服泼尼松龙：1-2mg/kg.d，在2周出现疗效，最长2-3周停药

口服大剂量甲强龙：30mg/kg.d×3d，20mg/kg.d×4d.如果第30天PLT小于20×109/L，每月重复一次，共6次

（6）、关于孕妇ITP的激素治疗：

如果治疗周期很短,比如从妊娠第三个三月开始,皮质类固醇应是最佳的价效比选择。推荐初始剂量为1mg/kg（应根据妊娠期体重）,随后逐渐减量至能维持正常血液学稳定的最小有效剂量。必须仔细监测诸如高血压、糖尿病、骨质疏松症、体重过度增加和精神病

等明显的副作用。由于强的松龙90%在胎盘中代谢,胎儿不太可能发生类似肾上腺机能抑制等严重的副作用。唯一的系统性研究显示母亲服用低剂量的类固醇对胎儿血小板计数升高没有益处。如果应用类固醇治疗时间延长,发生严重的副反应或者需要较大的维持剂量（强的松龙大约>7.5mg/d）,应考虑IVIG治疗。在妊娠妇女没有关于类固醇和IVIG的比较性实验研

对于那些有严重症状且对口服类固醇或IVIG反应差的妇女可选择的治疗包括大剂量静脉应用甲基强的松龙（100mg）,也可以与IVIG或硫唑嘌呤合用。一些有意义的资料显示,后者对母亲或胎儿似乎不会引起严重的问题。

（7）、难治性ITP中大剂量激素的应用

口服地塞米松：40mg/d×4d，每28d进行一次，共6次，但是副作用明显

静脉应用甲泼尼龙：

   30mg/kg.d×3d,

   20mg/kg.d×4d,

   5mg/kg.d×7d,

   2mg/kg.d×7d,

   1mg/kg.d×7d

4、 过敏性紫癜

（1）、作用机制：

抑制抗原-抗体反应

改善毛细血管通透性

（2）、适应类型

皮肤型和关节型首选糖皮质激素，也有人为对腹型和关节型有效，对皮肤型和肾型效果不佳。对肾型可能无效，也不能预防肾炎并发症的发生。肾型多与CTX联合应用

（3）、用法：

起始剂量：强的松30-40mg/d，或地塞米松4.5-6mg/d

病情严重者：选用起效快的氢化考的松100-200mg/d或地塞米松20mg/d或甲基泼尼松龙20-40mg/d，连用3天，以后减量

减量和维持阶段：不定。有作者认为需要3-4月

六、恶性血液病的治疗

1、急性淋巴细胞白血病：

（1）、机制：

对增生周期中的细胞有杀伤作用

可以部分减轻化疗的副作用：如增加食欲等

（2）、治疗方案

VCR    1.5mg/m2/d，   i.

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