糖皮质激素在血液系统疾病中的应用

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4、 糖皮质激素的使用方法

⑴、大剂量冲击疗法：在短时间内用大剂量激素进行治疗，如用于急性再生障碍性贫血、ITP、急性溶血等。

⑵、一般剂量长期疗法：一定剂量的激素使用，在产生疗效后，逐渐减剂量至最小维持剂量，持续数月不等。如治疗ITP、慢性溶血性贫血、血液肿瘤，骨髓移植后的排异反应等。

四、糖皮质激素治疗血液病的适应症

1、非恶性血液病：再生障碍性贫血（AA）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、特发性血小板减少性紫癜（ITP）、过敏性紫癜

2、恶性血液病：白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤

五、非恶性血液病的治疗

1、再生障碍性贫血

⑴、单纯红细胞再生障碍性贫血：为骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血，本病被认为与自身免疫和胸腺肿瘤有密切关系。

本病分先天性和获得性两种：

先天性者发病机制不祥，可能为多因素导致的遗传性疾病（Diamond-Blackfan贫血）。

获得性者与合并胸腺瘤有关，也有与慢性淋巴细胞白血病以及药物有关。

临床表现：贫血时唯一的症状和体征。正细胞正色素性贫血，网织红细胞绝对值减少，白细胞和血小板正常。

治疗：首选糖皮质激素：初始剂量：泼尼松40-60mg/d，减量：待血红蛋白升到正常，每周递减10mg/d，至5-10mg/d，（如果3-4周治疗无效，开始减停），维持：5-10mg/d，维持时间3-6个月。

（2）、再生障碍性贫血：是一组由于化学、物理、生物因素以及不明原因所致的骨髓干细胞及/或造血微环境损伤，以致骨髓造血组织萎缩，被脂肪组织代替，全血细胞减少的临床综合征。

本病分先天（体质性）和获得性：

先天性再生障碍性贫血（Fanconi贫血）：常染色体隐性遗传。最重要的治疗方法是雄激素和糖皮质激素。也有用G-CSF，以及造血干细胞移植。

获得性再生障碍性贫血：即再生障碍性贫血。由于物理、化学、生物以及不明原因造成。临床分为：慢性型（非重症再障）和急性型（重症再障）。临床表现为不同程度的感染、出血和贫血。

治疗：非重型再障:不推荐应用糖皮质激素

重型再障:以强化免疫抑制治疗（IST）或造血干细胞移植（HSCT）为首选。目前国内外推荐ATG为首选。糖皮质激素可与之联合。大剂量甲泼尼龙：20-30mg/kg.d,iv,连用3天，每4-7天剂量减半，减至1mg/kg.d，随后 根据具体情况进行维持；或者用至14天停药。有效率20%

关于糖皮质激素在AA患者中的运用：肾上腺皮质激素并无刺激多能干细胞的作用，动物实验长期应用这类激素可促使红髓脂肪化。可抑制免疫功能，增加严重感染的危险性。但在重症再障可与其他免疫抑制剂等作冲击治疗。

2、自身免疫性溶血性贫血

（1）作用机制：

作用于淋巴细胞和浆细胞，减少抗体产生：治疗有效的病例，无论直接或间接抗球蛋白试验效价都减低。

改善抗体对红细胞膜上抗原亲和力：激素治疗48小时后，红细胞上吸附抗体量减少而血清中游离抗体量增多。

减少巨噬细胞上的IgG和C3受体或抑制受体与红细胞的结合能力：通常在激素使用4~5天，单核-巨噬细胞系统清除致敏红细胞的能力即下降，尤以抗体致敏者。

（2）、使用方法：

起始剂量：泼尼松1-1.5mg/kg?d，清晨8点口服，如肝功能异常则选用甲泼尼龙。约1周后红细胞开始升高

减量时机：血红蛋白达到100g/L以上开始减量

减量方法：每周递减10-15mg/d，减至30mg/d后，每周递减5mg/d，减至15mg/d后，每两周减少2.5mg/d

维持剂量：5-10mg/d维持3-6个月

3、特发性血小板减少性紫癜

（1）、作用机制：

减少异常PAIg生成及减轻抗原抗体反应：减少血小板的破坏

抑制血小板抗体与血小板膜的结合：减少血小板的破坏

抑制单核-巨噬细胞系统（尤其是脾脏）对血小板的破坏：使血小板生存时间延长

改善毛细血管的通透性；

刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

（2

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