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第十三章 血液系统疾病

Hb70g/L,RBC3.0×1012/L,Ret2.0%,WBC、PLT均正常,MCV74fl,MCH26pg,MCHC30%。考虑为缺铁性贫血[E]

31.口服铁剂治疗的剂量为

A.元素铁0.5~1mg/kg.次,每日2~3次,餐前

B.元素铁1~2mg/kg.次,每日2~3次,餐前

C.元素铁3~4mg/kg.次,每日2~3次,餐前

D.元素铁0.5~1mg/kg.次,每日2~3次,两餐之间

E.元素铁1~2mg/kg.次,每日2~3次,两餐之间

32.铁剂治疗有效,首先出现什么变化?[D]

A.红细胞上升

B.血红蛋白上升

C.血清铁蛋白上升

D.网织红细胞上升

E.总铁结合力升高

33.铁剂治疗有效,Hb恢复正常,还需继续用药多长时间?[D]

10d2~3周1月2月3月

34.如该患儿服用铁剂无效,应考虑下列何种可能,除了[A]

A.服用铁剂时未补充VitB12

C.饮食习惯未改正

D.存在慢性失血

E.服用铁剂方法不当

35.*如该患儿服用铁剂后Hb有所上升,但升至90g/L后不再上升,最应与下列何种贫血相鉴别[A]

A.轻型珠蛋白生成障碍性贫血

B.遗传性球形红细胞增多症

C.巨幼细胞性贫血

D.慢性病贫血

E.铁粒幼细胞贫血

注解:从临床和细胞形态学观点来看,轻型珠蛋白生成障碍性贫血最易与缺铁性贫血相混淆。可通过铁治疗试验或实验室测定血清铁、铁结合力以及定量测定血红蛋白F和A2来鉴别。

共用题干(36~40)

女孩,5岁。因“发热1月,伴双下肢疼痛1周”住院。体检:体温38.50C,面色苍白,无皮疹,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺无殊,肝肋下3cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb90g/L,WBC20×109/L,N12%,L82%,PLT50×109/L。血涂片示:原始+幼稚细胞3%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

36.*下列骨髓象哪项与上述诊断相符?[B]

A.异常细胞形态偏大,胞质嗜碱性强,多空泡

B.异常细胞大小一致,以小型为主,PAS染色阳性

C.异常细胞形态大,核呈镜影对称,且有明显核仁

D.异常细胞过氧化物酶染色阳性

E.异常细胞非特异性酯酶染色阳性,可被氟化物抑制

?注解:A.描述急性淋巴细胞白血病L3型,多为成熟B细胞型;C.用于描述霍奇金病;D.多见于急性非淋巴细胞白血病;E.一般出现在急性非淋巴细胞白血病M4或M5型。

37.*按上述资料,应属下列哪一型?[A]

A.L1型,标危型

B.L1型,高危型

C.L2型,标危型

D.L2型,高危型

E.L3型,高危型

注解:按FAB分型,根据原始淋巴细胞形态,急性淋巴细胞白血病(ALL)分为3种类型:①L1型以小细胞为主,胞浆空泡不明显;②L2型以大细胞为主,大小不一,胞浆空泡不定;③L3型以大细胞为主,细胞大小一致,胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议(1998年)提出的标准,凡具备下列1项或多项的小儿ALL属高危型:①<12月的婴儿白血病;②诊断时发生中枢神经系统白血病和/或睾丸白血病者;染色体核型为t(4;11)[即MLL-AF4融合基因]或t(9;22)[即BCR-ABL融合基因];③少于45条染色体的低二倍体;④诊断时外周血WBC>50×109/L者;⑤泼尼松试验不良效应者(泼尼松60mg/m2.d诱导7天,第8天外周血白血病细胞数>1×109/L);⑥标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者。标危型ALL:不具备上述任何一项危险因素,或B系畸形淋巴细胞白血病有t(12;21)染色体核型者[即EFV6-CBFA2融合基因]者。

38.如本例治疗顺利,维持治疗需坚持[A]

39.如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因,应首先采取哪项诊断措施?[E]

A.复查

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