第十三章 血液系统疾病

A.急性原发性血小板减少性紫癜；骨髓穿刺明确诊断

B.过敏性紫癜；抗过敏治疗

C.急性原发性血小板减少性紫癜；抗感染治疗

D.急性原发性血小板减少性紫癜；大剂量静脉丙种球蛋白治疗

E.急性原发性血小板减少性紫癜；激素治疗

12.患儿，13月，因“面色苍白1月半”收住入院。体检时心尖区闻及III/6级收缩期杂音。血常规：Hb50g/L，RBC2.5×1012/L。该患儿的贫血程度属[D]

E.极重度贫血

13.下列各项提示儿童急性淋巴细胞白血病属于高危型，除了[A]

A.诊断时外周白细胞计数>25×109/L

B.染色体核型为t（4;11）或t（9;22）

C.泼尼松试验不良效应者

D.12月的婴儿白血病

E.诊断时已发生中枢神经系统白血病和（或）睾丸白血病者

14.男婴，2月+。生后纯母乳喂养。“腹泻2周，苍白、呕吐，嗜睡1d，抽搐，昏迷2小时”入院。体检：神志不清，口唇苍白，前囟饱满，颈抵抗（+）。血常规：Hb70g/L，RBC2.3×1012/L，WBC11×109/L，N60%，L40%，PLT200×109/L。诊断为“婴儿期获得性VitK依赖因子缺乏症”。该病哪种出凝血实验检查异常[A]

A.凝血酶原时间延长

B.白陶土部分凝血酶原时间延长

C.试管法凝血时间延长

D.纤维蛋白含量降低

E.出血时间延长

15.一正常小儿，其血常规中白细胞分类为：中性粒细胞32%，淋巴细胞65%，单核细胞2%。该小儿的年龄为[C]

16.*男孩，3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病（甲），重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适？[C]

A.血小板计数减少

B.凝血酶原时间（PT）延长

C.白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）延长

D.出血时间延长

E.纤维蛋白含量降低

注解：KPTT是检测第一阶段凝血功能异常的实验室指标，PT是检测第二阶段凝血功能异常的实验室指标，纤维蛋白原含量测定是第三阶段凝血功能检测的指标，出血时间及血小板计数为测定血小板功能或数量异常的检查。血友病主要累及凝血因子VIII、IX和XI（第一阶段凝血因子），故以KPTT为最适筛查试验。

17.*男婴，10月。发热1月，耳流浓10天，皮疹5天入院。经查诊断为“郎格罕细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）”。下列哪项为最终确诊指标？[D]

A.患儿有出血样皮疹、耳流浓及颅骨缺损

B.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常

C.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性

D.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒

E.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性

注解：目前组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）的诊断标准包括：1.初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常；2.明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，①ATP酶阳性②S-100蛋白阳性③α-D-甘露糖酶阳性④花生凝集素阳性；最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和/或CD1a单抗染色阳性。

18.*女孩，7岁。因“皮肤苍黄6年，发现脾肿大2月”入院。血常规示：Hb：78g/L，RBC2.8×1012/L，Ret12%，WBC3.8×109/L，N55%，L45%，PLT100×109/L。经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理？[D]

B.保肝、利黄

C.给予VitE以保护红细胞膜，减轻溶血

E.目前无治疗手段

注解：脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法，可以达到临床治愈目的。手术以5~6岁后为宜，过早切脾可能影响免疫功能，易患严重感染。

19.男婴，10月。因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近1月出现发热、咳嗽，近2天出现点头样呼吸。入院查体：面色灰暗，两肺满布细湿罗音，“三凹征”明显，心率160次/分，肝肋下

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