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重症肌无力 |
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【概述】
重症肌无力是自身乙酰胆碱受体（AChR）致敏的一种自身免疫性疾病。主要是由于神经肌肉接头传递功能障碍，而影响肌肉收缩所致的慢性疾病。根据受累部位不同，可分为三型：眼型、延髓型、全身型；部分患者可呈混合型。主要症状特征有受累横纹肌极易疲劳，经休息或治疗后部分可以暂时恢复和改善，不同型的症状特点不一，严重者可因呼吸困难危及生命。重症肌无力发生与遗传因素有一定关系。发病率为（0.5～5）／10万人口。20～35岁患病最多。男女均可患病，女性多于男性。重症肌无力属中医的“痿证”、“虚劳”等范畴。
【病因病理】
本病的发生与脾、胃、肝、肾等脏腑有关。脾主运化，为气血生化之源，后天之本，主肌肉四肢。肝藏血，主筋。肾藏精，主骨生髓。脾胃虚弱，中气不足，气虚下陷，水谷精微生化乏源，则肌肉失于充养；日久元气大亏，肝血不足，筋脉失养；肾精得不到后天的补充，则髓枯骨痿。
【诊断要点】
1.以受累骨胳肌群的易疲劳，病情波动为特征。90％的病者以眼睑下垂为首发症状，多数病人在首发症状出现后l～2年内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。眼型患者可有眼睑下垂、伴斜视、复视；延髓型患者可有声音低弱带鼻音、进食呛咳、构音不清、吞咽困难，饮水自鼻孔流出，咀嚼肌及面部表情肌无力；全身型患者全身所有横纹肌均有不同程度受损，可有四肢肌无力、易跌、上楼困难，严重者因呼吸肌无力，出现呼吸困难而危及生命。
2.部分病者可伴T3I4异常。63％～95％的患者血清中抗AChR抗体增高，单纯眼肌型病者的阳性率约为30％。
3.胸腺CT、MRI和纵隔充气造影，可见90％以上病者伴有胸腺异常。
4.可疑病人可作疲劳试验、药物试验以帮助确诊。
5.若仍不能确诊者可作肌电图、重复电刺激（衰减在10％以上）。
【辩证分型】
1.脾胃虚弱症状：眼睑下垂，肢体痿软无力，逐渐加重，遇劳则甚，休息后可缓解，乏力倦怠，少气懒言，饮食减少，进食呛咳，甚者吞咽困难，大便溏薄，面浮无华。
苔薄白，脉细弱。
征候分析：脾胃虚弱，中气下陷，则眼睑下垂，面浮无华；脾胃虚弱，气血生化乏源，则肢体痿软无力、逐渐加重、遇劳则甚、休息后可缓解；中气不足，清阳不升，则乏力倦怠、少气懒言、大便溏薄；脾虚升降失常，则饮食减少、进食呛咳、甚者吞咽困难；苔薄白，脉细弱是为脾胃虚弱之象。
2.肝肾阴虚症状：眼睑下垂，下肢软弱无力，不能久立，甚则行动不利，腰脊酸软，耳鸣目糊，女子月经不调，男子遗精阳痿，潮热盗汗。舌红少苦，脉细数。
证候分析：肝肾阴虚，筋脉精髓失于充养，则见眼睑下垂、下肢软弱无力、不能久立、甚则行动不利；
腰为肾之府，肾虚，故腰脊酸软；肝开窍于目，肾开窍于耳，肝肾不足，故目糊耳鸣；肾藏精，肝藏血，肝肾亏损，精血不足，可有男子遗精阳痿、女子月经不调；
阴虚内热，可见潮热盗汗；舌红、少苦、脉细数是为肝肾阴虚之象。
【分型治疗】
1.脾胃虚弱治则：补气升提，健运脾胃。
方药：补中益气汤加减。
黄芪30克党参12克升麻9克柴胡9克白术12克山药15克扁豆15克薏苡仁30克当归9克陈皮6克甘草6克随症加减：乏力倦怠甚者，加黄精9克，以加强补气之功；饮食减少者，加鸡内金6克、麦芽12克、谷芽12克，以开胃；大便溏薄者，加芡实9克，以收敛止泻。
2.肝肾阴虚治则：滋补肝肾，养阴清热。
方药：虎潜丸加减。
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