内分泌疾病

荷美姿

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激素来源异常引起的内分泌病可分为三组：①来源于内分泌腺或组织本身。多数内分泌病属于此类，如垂体分泌过多生长激素的垂体生长激素瘤、过多催乳素的垂体催乳素瘤、过多ACTH的垂体ACTH瘤。②异位（源）激素。不少非内分泌肿瘤分泌激素或类激素、内分泌肿瘤分泌某种激素或类激素（不属于此腺体应分泌的异种激素）可刺激相应内分泌腺或组织而分泌激素过多，或由其直接刺激靶细胞引起症群，称异位激素综合征，这种非正常来源的激素或促激素称为异位（源）激素。如肺癌分泌ACTH引起皮质醇增多症,分泌ADH引起不适当的ADH分泌过多综合征,分泌血清素引起类癌综合征。肺癌为非内分泌组织而能生成和释放ACTH、ADH或血清素等激素，属异源性。此组内分泌病都与各种恶性肿瘤密切有关，其症群可先于、后于或与肿瘤同时发生，肿瘤切除，临床症群可随之获短期缓解。③外源性激素。无论由于某些疾病而服激素类药物或由于病人误服过多和过久均可影响内分泌系统。一般对相应的自身内分泌系统会产生抑制作用,如常用的糖皮质激素泼尼松等药物,对下丘脑－垂体－肾上腺轴会产生抑制作用，久之会使腺体萎缩,病人将出现医源性库兴氏综合征的临床征象,如果骤停可引起撤药症群，甚至发生危象。

激素受体异常引起的内分泌病　激素的作用决定于特异性受体系统正常与否，当激素受体数量减少或结构变异，或受体后有关环节异常时，引起对激素的不敏感，此时血中激素浓度可相当高，但其效应很小，甚或缺如。如肾性尿崩症，由于肾小管上皮细胞受体对ADH不敏感，虽ADH浓度不低或升高，但病人出现尿崩症。

临床同属某种腺体的功能异常　由于原发病变的部位不同，命名有区别，治疗亦各异。如甲状旁腺功能亢进病变原发于甲状旁腺的腺瘤（腺癌）或增生，称原发性甲状旁腺功能亢进。由于肾功能不全或骨质软化症等低血钙刺激甲状旁腺增生而分泌过多PTH,称为继发性甲状旁腺功能亢进。由于慢性肾功能衰竭引起低血钙症，长期和强烈的刺激甲状旁腺，致使1个或1个以上甲状旁腺腺瘤发生，形成自主性分泌过多PTH,称为三发性甲状旁腺功能亢进。原发性者应手术切除病变的甲状旁腺。继发性者主要针对原发疾病治疗，如原发疾病治愈则继发性甲旁亢也能恢复正常，不需切除增生的甲状旁腺。三发性者既要治疗原发疾病，同时也要考虑切除功能自主的病变甲状旁腺。

激素代谢失常引起的内分泌病　激素从腺体或组织分泌后，经血循环分布全身，除作用于靶细胞外，有其自身代谢过程，常在某些脏器中灭能降解而被排出。如维生素D的代谢过程，在肝脏内经25位羟化作用生成25-羟维生素D，在肾脏经1δ羟化作用生成1，25-双羟维生素D，这是体内活性最强的维生素D代谢产物。当肝脏和肾脏有疾病时，25-羟化和1δ羟化作用将分别发生障碍，因而发生维生素D缺乏症和骨软化病。如雌激素须在肝脏中与葡萄糖醛酸、硫酸结合而还原灭能，当患有肝病时，雌激素代谢失常而血浓度增高，可诱发男性乳房增生症。

某些物质代谢紊乱诱发的内分泌异常　如患有糖尿病的母亲妊娠时,有血糖增高，经脐带血输送至胎儿,致使胎儿胰岛增生，胰岛素分泌增多，脂肪组织合成增多，发育成巨大儿（分娩时体重≥4000g）,同时易有新生儿低血糖症出现，因一旦脱离母体，不再受其母高糖血症影响，但

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