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性激素与功能异常 |
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制骨骺过早愈合而造成身材较矮，但一般也不能完全达到正常成人的身高。11岁时开始治疗，骨骺已愈合，身材不易增高。治疗时间长一些，增大的阴蒂可明显缩小。有些男性化特征如音低、喉结治疗后改进不明显。肾上腺的发育。女性早治疗者，月经初潮平均年龄为12岁；晚治疗者，均在治疗后才开始来月经。一般治疗1～3月内即开始来月经。初潮后乳房开始发育。婚后亦能妊娠，但易于在3～4个月时自然流产。诱导排卵时需调节泼尼松剂量，减量时基础体温即为单相，启发我们诱导排卵应调节强的松剂量，对需要怀孕的妇女可以诱导排卵及妊娠。谷春霞（1992年）等报道32例先天性肾上腺皮质增生中，19例已有月经，9例已婚，5例妊娠，分娩3女2男，健康正常。妊娠期应继续服药。高血压型用肾上腺皮质激素治疗后多数血压下降，亦有疗效不甚满意。少数患者在服用激素期间，有头晕及易兴奋的反应，坚持服药1个月左右即自然消失。失盐型患者及时正确诊断和抢救可挽救生命，否则多数短期内死亡。治疗需静脉滴注氢化可的松25～100mg/d与生理盐水含盐2～5g/d。呕吐停止，脱水纠正，可逐渐减量及改为口服至维持量。有时需用醋酸去氧皮质酮（DOCA）以纠正脱水与低钠。此类患者一般在内科或内分泌科治疗。（2）手术治疗：女性外生殖器畸形需手术整形治疗。整形手术需缩小增大的阴蒂，扩大融合的会阴。既往行单纯切除增大阴蒂。由于阴蒂是性敏感器官，应予保留。现将增大的阴茎部分切除保留龟头及其血管与神经。何方方等1999报导保留阴蒂血管与神经手术16例，结婚12例，妊娠5例，生育4例。随诊手术8例，阴蒂敏感满意。会阴整形术前可行膀胱阴道造影术，了解解剖情况，整形术时需注意尿道括约肌的部位，避免损伤。单纯阴蒂整形可在儿童期进行，过早手术危险性大，手术时需加大皮质激素用量。早手术对患者心理创伤较少。阴道矫形手术应在发育后进行。外生殖器属IV、V型而已按男性生活者，成年后不易改变性别，可行阴茎成型术，切除女性内生殖器官。（3）产前诊断与治疗：此病为遗传性疾病，有家族史者可于孕8～10周作绒毛活检进行DNA检测，但较困难。亦可在妊娠4个月时取羊水测定胎儿性别和17羟孕酮、雄烯二酮与血17羟孕酮。但需注意的是，正常与患儿羊水内孕三醇或血17羟孕酮与睾酮水平范围常有重叠，可能胎儿肾上腺尚不能将17羟孕酮转变为足够的孕三醇使羊水的水平增高。测17羟孕酮可能更为准确。David和Forest（1984年）等曾对有高危母亲在妊娠早期开始用地塞米松治疗，从而抑制ACTH的分泌和雄激素的过度分泌，需继续治疗直至分娩。并取得了初步的疗效。但孕期用大量皮质激素需考虑对母亲的副作用。2.11--羟化酶缺乏较为少见，仅为21-羟化酶缺乏数量的5％。11-羟化酶缺乏时皮质醇与醛固酮的合成均减少，去氧皮质酮、去氧皮质醇与雄激素均增多。与21-羟化酶缺乏相同的是雄激素增多，造成女性男性化及男性阴茎增大。与21-羟化酶缺乏不同的是由于去氧皮质酮有足够的盐皮质激素作用而无失盐的表现。由于产生过多的去氧皮质酮造成血压增高是11-羟化酶缺乏的特征。11-羟化酶基因位于第8号染色体长臂（8q22）。（二）非肾上腺来源的雄激素过多1.外源性雄激素过多：此类并不多见，若母亲在孕期因先兆流产或其他原因服用合成孕激素类药物，如炔诺酮、异炔诺酮或睾酮等，可造成女性胎儿外生殖器男性化。北京协和医院报道1例患者社会性别男性，自幼发现阴茎短小，阴囊融合，囊内无性腺，探查有子宫和阴道，染色体为46,XX，该患者系母亲想生男孩而在孕40天～4个月期间服用甲基睾酮10～15mg/d，共约1000～1500mg，造成外生殖器男性化。Wilkins收集101例非肾上腺类女性男性化，70例母亲在孕期用一种口服合成孕激素，15例用睾酮或其他类雄激素。生殖器男性化的程度与孕期用药时间、剂量、持续时间与用药种类有关。生殖隆起的融合与用药的时间有关；在孕12周前用药可出现阴囊融合。阴蒂增大与用药持续时间有关，一般阴蒂增大需用药一段时间。Wilkins报道发生女性男性化的用量乙炔睾酮为20～250mg/d，炔诺酮10～40mg/d。合并用雌激素并不能对抗雄激素的作用。黄体酮与孕期体内黄体酮相同，不影响外生殖器。乙炔睾酮影响较轻，炔诺酮较强。孕早期应避免用合成孕激素类或雄激素类药物。2.母源性雄激素过多：曾有报道母亲孕期雄激素过多而女性胎儿男性化后发现母亲有卵巢分泌雄激素肿瘤。亦尚有雄激素来源不明的病例。二、雄激素缺乏雄激素合成不足亦可发 上一页 [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] 下一页
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