常见的先天性耳郭畸形症

　　先天性小耳畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。其发生率因种族不同而有区别，国外文献报道的发生率在１：２０００～１：２００００，一般认为在ｌ：７　０００左右，男性多于女性，男女比例约为２：１。右侧畸形较多见，双侧畸形占１０％左右。小耳畸形按耳郭发育情况可分为三度：Ｉ度，耳郭各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；Ⅱ度，耳郭多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁；Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。耳郭完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。

　　先天性招风耳，是一种较常见的先天性耳郭畸形，一般认为是由胚胎期耳轮形成不全或耳甲软骨过度发育所致。这两部分畸形可能单独存在，也可能同时发生。招风耳以双侧性较多见，但两侧畸形程度常有差异，通常在其父母兄妹中亦能发现同样的畸形。

　　正常耳郭的耳甲与耳舟成９０。角，招风耳患者的耳甲与耳舟问的角度大于９０。，通常在１　５０。以上。对耳轮上脚扁平较严重者，其耳甲与耳舟间的角度完全消失（成１８０。角），对耳轮及其上下脚亦完全消失，整个耳郭与头颅面成９０。角，极其严重的，其耳轮缘亦不卷曲，且很薄，形如贝壳，整个耳郭无卷曲回旋部分，形成茶碟样结构。因此亦常将这种极严重形式的招风耳称为贝壳耳。

　　先天性杯状耳畸形，是一种介于招风耳和小耳畸形综合征之间的先天性畸形，约占各种先天性耳畸形的１０％。双侧性较多见，但左右不一定对称，有一定的遗传性。表现为耳郭卷曲、前倾、变小和位置低。

　　先天性小耳畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。其发生率因种族不同而有区别，国外文献报道的发生率在１：２０００～１：２００００，一般认为在ｌ：７　０００左右，男性多于女性，男女比例约为２：１。右侧畸形较多见，双侧畸形占１０％左右。小耳畸形按耳郭发育情况可分为三度：Ｉ度，耳郭各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；Ⅱ度，耳郭多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁；Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。耳郭完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。

　　先天性招风耳，是一种较常见的先天性耳郭畸形，一般认为是由胚胎期耳轮形成不全或耳甲软骨过度发育所致。这两部分畸形可能单独存在，也可能同时发生。招风耳以双侧性较多见，但两侧畸形程度常有差异，通常在其父母兄妹中亦能发现同样的畸形。

　　正常耳郭的耳甲与耳舟成９０。角，招风耳患者的耳甲与耳舟问的角度大于９０。，通常在１　５０。以上。对耳轮上脚扁平较严重者，其耳甲与耳舟间的角度完全消失（成１８０。角），对耳轮及其上下脚亦完全消失，整个耳郭与头颅面成９０。角，极其严重的，其耳轮缘亦不卷曲，且很薄，形如贝壳，整个耳郭无卷曲回旋部分，形成茶碟样结构。因此亦常将这种极严重形式的招风耳称为贝壳耳。

　　先天性杯状耳畸形，是一种介于招风耳和小耳畸形综合征之间的先天性畸形，约占各种先天性耳畸形的１０％。双侧性较多见，但左右不一定对称，有一定的遗传性。表现为耳郭卷曲、前倾、变小和位置低。