小儿单纯肺动脉口狭窄的病理生理

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　　由于肺动脉口狭窄，右心室收缩期过度负荷，右心室收缩压增高，部分压力为克服狭窄的阻力而消耗，造成肺动脉压低于右心室压，致右心室与肺动脉之间出现压力阶差。不过，本病与法洛四联症不同，尚可保持一定的心排血量，患者也具有一定的活动能力，这一代偿是通过增高右心室压力实现的。医学教.育网搜集整理一般最大收缩期跨瓣压差在50～80mmHg（6.7～10.6kPa），或右心室最大收缩压在75～100mmHg（10.0～13.3kPa）间提示为中度狭窄；低于或超过这一范围，则分别为轻度或重度狭窄。严重病例右心室收缩压可达150mmHg（33.3kPa）。

　　中度以上狭窄患儿随着年龄的增长，狭窄的程度愈加明显，瓣膜纤维增厚，右心室流出道进行性增厚，致漏斗部继发狭窄。如右心室代偿失调，舒张压亦增高，右心房压亦增高，甚至在心房水平发生右向左分流而出现发绀，则称为法洛三联症。晚期病例则发生心力衰竭。