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肠道息肉病发病机制 |
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、发病年龄、大肠腺瘤数目、类型、分布、癌变机会等均与一般家族性腺瘤患者相同。在临床上,与家族性腺瘤比较,大肠腺瘤发病年龄较迟,可出现在消化道外症状之后,腺瘤数较少。 6.Peutz-Jephers综合征 也称为错构瘤性息肉病,属常染色体显性遗传,但临床上有家族史者仅占半数。其特征为:胃肠道多发性息肉;遗传性;特定部位的皮肤和黏膜出现黑色素斑点,黑斑好发于口唇周围皮肤和颊部黏膜,边缘清楚,直径约1~2mm,组织学表现为真皮基底内黑色素细胞数量增加以及黑色素沉着。息肉多数超过100个,以小肠内多见(64%~96%),大肠内为30%~50%.本病也可发生癌变。
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