临床执业助理医师辅导精华 垂体性侏儒症

　　一、概述

　　垂体性侏儒症 (pituitary dwarfism)是指重体前叶功能障碍或下丘脑病变，使生长激素（growth hormone,GH）分泌不足而引起的生长发育缓慢，为身材矮小最常见的原因之一。病因分为三大类：特发性垂体性侏儒症，可以是单独GH缺乏，或同时有多种垂体前叶激素缺乏。继发性垂体性侏儒症，由于垂体或下丘脑的器质性病变，如产伤、肿瘤、感染、出血、X线照射等而致GH分泌障碍。遗传性侏儒症，有垂体发育不良，有的GH并不缺乏，而是生长介素（somatomedin,SM）合成障碍或其受体异常所致。

　　二、诊断依据

　　1.生长发育障碍。可有家族性遗传。继发性者多有颅内肿瘤(如颅咽管瘤、嫌色细胞瘤)、感染、创伤，或应用大剂量糖皮质激素史。

　　2.身高低于同年龄、同性别正常人，平均身高多在130cm以下(一般为正常人身高均值－3倍标准差)。生长速率不足4cm/年，智力发育一般正常。

　　3.骨龄迟缓，低于实际年龄4年以上，骨骺融合延迟。蝶鞍大小可无特殊，但鞍区病变者可有鞍上钙化、蝶鞍扩大，骨质破坏。

　　4.性器官不发育，第二性征缺乏等幼稚症表现，甲状腺、肾上腺皮质功能可能轻度减退，对胰岛素高度敏感。

　　5.血清生长激素水平低下，且对胰岛素诱发的高血糖及精氨酸、左旋多巴、吡啶斯的明等兴奋试验无反应(低于5μg/L)。青春期后血清促性腺激素水平低下。

　　6.排除下列疾病：体质性青春期延迟、原基性矮小症、儿童甲减症、骨骼疾病(软骨发育障碍、成骨不全)、营养代谢病、先天性心脏病、性腺发育障碍(如Turner综合征)等所致的侏儒症。

　　三、好转标准

　　1.生长发育速度加快，身高超过130cm。

　　2.骨龄增长逐渐接近正常，性器官发育，第二性征出现。

　　3.补充激素治疗后，甲状腺、肾上腺皮质功能接近正常。