临床执业助理医师辅导精华 甲状腺功能减退的临床表现

　　1.呆小病：病因繁多，临床表现有共性，也有各型特点，于出生时常无特异表现，出生后数周内出现症状。共同的表现有：皮肤苍白，增厚，多折皱，多鳞屑。口唇厚，舌大且常外伸，口常张开多流涎，外貌丑陋，面色苍白或呈蜡黄，鼻短且上翘，鼻梁塌陷，前额多皱纹，身材矮小，四肢粗短，手常呈铲形，脐疝多见，心率缓慢，体温偏低，其生长发育均低于同年龄者，当成年后常为矮子。各型呆小病的特殊表现：

　　⑴先天性甲状腺发育不全：腺体发育异常的程度决定其症状出现的早晚及轻重。腺体完全缺如者，上述症状可出现于新生儿出生后1～3个月，且症状较重，无甲状腺肿。如尚有残留或异位腺体时，多数在6月～2岁内出现典型症状，且可伴代偿性甲状腺肿大。

　　⑵先天性甲状腺激素合成障碍：病情因各种酶缺乏的程度而异，一般在新生儿期症状不显，以后逐渐出现代偿性甲状腺肿，且多为显著肿大。典型的甲状腺功能低下可出现较晚，可称为甲状腺肿性呆小病，可能为常染色体隐性遗传。在碘有机化障碍过程中除有甲状腺肿和甲状腺功能低下症状外，常伴有先天性神经性聋哑，称Pendred综合征。此二型多见于散发性呆小病者，其母体不缺碘且甲状腺功能正常，胎儿自身虽不能合成甲状腺激素但能从母体得到补偿。故不致造成神经系统严重损害，出生后三个月以上，母体赋予的甲状腺激素已耗竭殆尽，由于本身甲状腺发育不全或缺如或由于激素合成障碍，使体内甲状腺激素缺乏处于很低水平，从而出现显著的甲状腺功能低下症状，但智力影响却较轻。

　　⑶先天性缺碘：多见于地方性呆小病。因母体患地方性甲状腺肿，造成胎儿期缺碘，在胎儿及母体的甲状腺激素合成均不足的情况下，胎儿神经系统发育所必需的酶（如尿嘧啶核苷二磷酸（UDP）等）生成受阻或活性降低，造成胎儿神经系统严重而不可逆的损害和出生后永久性的智力缺陷和听力、语言障碍，但出生后患者的甲状腺在供碘好转的情况下，能加强甲状腺激素合成，故甲状腺机能低下症状不明显，这种类型又称为“神经型”克汀病。

　　⑷母体怀孕期服用致甲状腺肿制剂或食物（如卷心菜，大豆，对氨水杨酸，硫脲类，雷琐辛，保泰松及碘等），这些食物中致甲状腺肿物质或药物能通过胎盘，影响甲状腺功能，出生后引起一过性甲状腺肿大，甚至伴有甲状腺功能低下，此型临床表现轻微，短暂，常不被发现，如妊娠期口服大量碘剂且历时较长，碘化物通过胎盘可导致新生儿甲状腺肿，巨大者可产生初生儿窒息死亡，故妊娠妇女不可用大剂量碘化物。哺乳期中碘亦可通过乳汁进入婴儿引起甲状腺肿伴甲减。

　　2.幼年黏液性水肿：临床表现随起病年龄而异，幼儿发病者除体格发育迟缓和面容改变不如呆小病显著外，余均和呆小病相似。较大儿童及青春期发病者，大多似成人黏液性水肿，但伴有不同程度的生长阻滞，青春期延迟。

　　3.成人甲状腺功能减退及黏液性水肿：成人黏液性水肿以40～60岁之间为多，男女之比为1:4.5。起病隐匿，病程发展缓慢，可长达十余年之久，方始出现明显黏液性水肿的症状。病因不明者，病变多呈完全性；继发性者，病变多呈不完全性，部分病人尚可恢复（如甲亢药物治疗过量而起者）。因手术或放射治疗而起病者，起病并非十分隐匿。早期症状自第4周始，典型症状常见于第8周之后。黏液性水肿的最早症状是出汗减少，怕冷，动作缓慢，精神萎靡，疲乏，嗜睡，智力减退，胃口欠佳，体重增加，大便秘结等。当典型症状出现时有下列表现：

　　⑴低基础代谢率症群：疲乏，行动迟缓，嗜睡，记忆力明显减退，且注意力不集中，因周围血循环差和能量产生降低以致异常怕冷、无汗及体温低于正常。

　　⑵黏液性水肿面容：面部表情可描写为“淡漠”，“愚蠢”，“假面具样”，“呆板”，甚至“白痴”。面颊及眼睑虚肿，垂体性黏液性水肿有时颜面胖圆，犹如满月。面色苍白，贫血或带黄色或陈旧性象牙色。有时可有颜面皮肤发绀。由于交感神经张力下降对Müller＇s肌的作用减弱，故眼睑常下垂形或眼裂狭窄。部分病人有轻度突眼，可能和眼眶内球后组织有黏液性水肿有关，但对视力无威胁。鼻、唇增厚，舌大而发音不清，言语缓慢，音调低嘎，头发干燥，稀疏，脆弱，睫毛和眉毛脱落（尤以眉梢为甚），男性胡须生长缓慢。

　　⑶皮肤苍白：因轻度贫血及甲状腺激素缺乏使皮下胡萝卜素变为维生素A及维生素A生成视黄醛的功能减弱，以致血浆胡萝卜素的含量升高，加以贫血肤色苍白，因而常使皮肤呈现特殊的蜡黄色，且粗糙少光泽

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