临床执业助理医师辅导精华 肢端肥大症

　　一、概述

　　生长激素(GH)分泌过多，在骨骺闭合之前引起巨人症，而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症(acromegaly)，同一患者可兼有巨人-肢端肥大症。

　　生长激素分泌过多的原因主要有垂体性和垂体以外的原因。①垂体性：占99%，以腺瘤为主(占垂体瘤的25%～30%)，生长激素瘤可自发于突变细胞，但也可因下丘脑GHRH过度刺激或生长抑素抑制减弱所致，约70%～80%为大腺瘤。发生在垂体部位的病理类型有致密颗粒型或稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生、GH和PRL混合细胞腺瘤、促催乳生长激素细胞(mammosoma-totroph cell)腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤、多激素分泌细胞腺瘤，偶可为多内分泌腺瘤病1型的组成部分；②垂体外性：异位GH分泌瘤(如胰腺癌、肺癌)，GHRH分泌瘤(如下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管和肠道类癌等)。绝大多数由垂体瘤分泌过多GH所致，统称为生长激素分泌瘤。

　　二、诊断依据

　　1.头痛，视力减退，手足进行性增大，多食，多饮，多尿，肌肉发达，易出汗。

　　2.特殊面容(下颌增大、眉弓及颧骨突出、唇厚、鼻、舌大)，手足肢端肥大，视力减退，视野缺损，视神经萎缩，语音模糊低沉，牙齿排列稀疏，皮肤增粗变厚。

　　3.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。

　　4.除外多种生理、病理、药理因素。血清生长激素(GH)基础值增高，口服葡萄糖、注射促甲状腺激素释放激素(TRH)、促性腺激素释放激素(LRH)试验后，血清GH、LH(黄体生成素)不变或反而上升。左旋多巴(L-dopa)试验，血清GH不升高。

　　5.颅骨平片、CT、MRl、脑血管造影、气脑造影等见蝶鞍扩大，骨质吸收及(或)鞍内肿瘤向鞍上、鞍旁、鞍底发展。

　　6.脑脊液中GH升高，提示肿瘤已向鞍上发展。

　　7.瘤组织电镜检查与免疫细胞化学鉴定为生长激素细胞瘤。