痛和黑粪等,可鉴别。②慢性酒精性肝硬化中有50%~90%的患者肾组织可显示以IgA为主的免疫球蛋白沉积,但仅很少数患者有肾受累的临床表现。有肝硬化是与IgA肾病的主要鉴别点。 五、治疗原则
IgA肾病是肾免疫病理相同但临床表现、病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球病,其治疗则应根据不同的临床、病理综合给予合理治疗。
1.单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿(<1g/d)一般无特殊治疗,避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。对于扁桃体反复感染者应做手术摘除,可减少肉眼血尿发生,降低血IgA水平,部分患者可减少尿蛋白。但手术应在感染控制后和病情稳定的情况下进行。
2.大量蛋白尿或肾病综合征病理改变轻微者(如轻微性肾小球病变、轻度系膜增生性肾小球肾炎等),糖皮质激素和细胞毒药物可获得疗效。如病理变化重者则常无效。
3.急进性肾小球肾炎:肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎,临床上常呈肾功能急剧恶化。该类患者应按急进性肾炎治疗,如病理显示主要为细胞性新月体者应予强化治疗(甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗等),若患者已达到透析指征,应配合透析治疗。
4.慢性肾小球肾炎可参照一般慢性肾炎治疗原则,以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者,积极控制高血压对保护肾功能极为重要。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)有较好地控制血压和延缓肾功能恶化的作用,并且有减少尿蛋白的作用。但血肌酐大于350μmol/L时,一般不主张再应用ACEl。近年的部分研究显示,高剂量富含长链-多聚不饱和脂肪酸的鱼油,服用6个月~2年有较好的延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白的作用,但尚待更多的研究进一步验证。
最新的循证医学证据表明,糖皮质激素对于尿蛋白大于lg/d肾功能正常的患者具有降低尿蛋白及防止肾功能恶化的作用;对于肾功能不全血肌肝<240μmol/L的患者,糖皮质激素与细胞毒药物联合应用可以明显地延缓肾功能恶化。
六、预后
1.单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿患者一般预后较好,肾功能可望较长期地维持在正常范围。
2.大量蛋白尿长期得不到控制者,常进展至慢性肾衰竭,预后较差。
3.急进性肾小球肾炎患者预后差,多数患者肾功能不能恢复。
4.10年内有l0%~20%IgA肾病患者发展为慢性肾衰竭(CRF),也可粗略估计从IgA肾病诊断确立后每年约有l%~2%患者发展为CRF。
上一页 [1] [2]