白蛋白)和患者血细胞重新输入体内。通常每日或隔日l次,每次置换血浆2~4L,直到血清抗体(如抗GBM抗体、ANCA)或免疫复合物转阴、病情好转,一般需置换约l0次左右。该疗法需配合糖皮质激素2~3个月后渐减量,或者用细胞毒药物,如环磷酰胺口服,以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后大量合成而造成反跳。该疗法适用于各型急进性肾炎,但主要适用于工型;对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎(IIl型)伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速,应首选。②甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗为强化治疗之一。甲泼尼龙冲击疗法也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗。近年有人用环磷酰胺冲击疗法替代常规口服,其确切优缺点和疗效尚待总结。该疗法主要适用于Ⅱ、Ⅲ型,工型疗效较差。用甲泼尼龙冲击治疗时,应注意继发感染和钠、水潴留等不良反应。 2.替代治疗凡急性肾衰竭已达透析指征者,应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者,则有赖于长期维持透析治疗。肾移植应在病情静止半年(1型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗体、ANCA需转阴)后进行。
六、预后
患者若能得到及时明确诊断和早期强化治疗,预后可得到显著改善。早期强化治疗可使部分患者得到缓解,避免或脱离透析,甚至少数患者肾功能得到完全恢复。若诊断不及时,早期未接受强化治疗,患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭。影响患者预后的主要因素有:①免疫病理类型:Ⅲ型较好,I型差,Ⅱ型居中;②强化治疗是否及时:临床无少尿,病理尚未显示广泛不可逆病变(纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化)时,即开始治疗者预后较好,否则预后差;③老年患者预后相对较差。
本病缓解后的长期转归,以逐渐转为慢性病变并发展为慢性肾衰竭较为常见,故应特别注意采取措施保护残存肾功能,延缓疾病进展和慢性肾衰竭的发生。部分患者可长期维持缓解。仅少数患者(以Ⅲ型多见)可复发,必要时需重复肾活检,部分患者强化治疗仍可有效。
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