临床执业助理医师辅导精华 多发性骨髓瘤

　　多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是单克隆浆细胞(或称骨髓瘤细胞)在骨髓内呈肿瘤性增生，产生大量单克隆免疫球蛋白（M-蛋白）并导致多发性溶骨性病变的一种恶性浆细胞病。临床主要表现为骨痛、骨折、贫血、高血钙、肾脏损伤及易发感染。

　　病因尚不明确。电离辐射或化学毒物的接触、慢性炎症、自身免疫性疾病、遗传和病毒均可能与发病有关，但缺乏足够的证据。目前认为骨髓瘤细胞起源于B记忆细胞或幼浆细胞。细胞因子白介素6(IL-6)是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子，动物试验证实IL-6失调可引起异常的浆细胞增殖；患者癌基因Ras突变和抑癌基因p53的突变与发病有关。

　　一、诊断依据

　　1.临床表现：患者多数在40～60岁之间，发病缓慢，骨痛(多在下胸部及腰部)，贫血，体重减轻，不易解释的血沉增快，蛋白尿，血浆蛋白异常，病理性骨折及反复发生感染。

　　2.实验室检查：①血片上可见红细胞有缗钱样形成。②骨髓中浆细胞增多>15%，或组织活检有浆细胞瘤的证据。③X线表现：可有多数大小不等的溶骨性破坏区、脊柱压缩性骨折或广泛的骨质疏松等。以颅骨、脊柱、肋骨及骨盆等处更多见。④血清有大量M蛋白，IgG＞25g/L；IgA＞l0g/L；IgD＞2.Og/L；IgE＞2.Og/L；IgM＞l0g/L；或尿中本-周蛋白＞0.2g/24h。M蛋白大都属于单克隆性。⑤约30%患者有血钙增高，但血磷及碱性磷酸酶可正常，晚期肾功不全时可增高。

　　3.临床分期：见表1

　　 表1  多发性骨髓瘤临床分期标准

　　分期标准骨髓瘤细胞数/m²体表面积Ⅰ符合下列各项：
①血红蛋白＞100g/L；
②血钙正常；
③X线正常或只有孤立的溶骨性病变；
④M成分合成率低，IgG＜50g/L；IgA＜30g/L；尿本-周蛋白＜4g/24h。＜0.6×10¹²Ⅱ介于Ⅰ期与Ⅲ期之间0.6～1.2×10¹²Ⅲ符合下列至少1项：
①血红蛋白＜85g/L；
②血钙＞2.982mmol/L；
③多处进行性溶骨性损害的X线表现；
④M成分合成率高，IgG＜70g/L；IgA＜50g/L；尿本-周蛋白＞12g/24h。＞1.2×10¹²亚型A.肾功能正常（肌酐＜176.8μmol/L；尿素氮＜10.71mmol/L）B.肾功能损害（肌酐≥176.8μmol/L；尿素氮≥10.71mmol/L）