例束臂试验阳性。甲皱毛细血管检查可见到毛细血管扩张、扭曲或畸形,针刺反应也减弱。其他出凝血检查结果均在正常范围。 3.免疫学检查:约50%的病例血清IgG和IgA增高,以IgA增高为明显。有些病例IgE增高,临床无特异性。
4.皮肤或肾脏活检:病理组织学或电子显微镜检查仅用于非典型患者。
三、诊断依据
1.发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。
2.典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛及血尿。
3.血小板计数、功能及凝血相关检查正常。
4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
四、容易误诊的疾病
1.原发血小板减少性紫癜:在儿童通常是继发于病毒感染的自限性疾病,而在大多数成人,则是没有明显诱因的慢性病。该病分急性型和慢性型。①急性型:多见于儿童,发病前常有上呼吸道病毒感染史,起病急,出血严重。患者有突发性淤点,淤斑,鼻衄及内脏黏膜出血,但颅内出血则很少发生。80%不经治疗常在6个月内自动恢复正常。②慢性型:多见于年轻及中年妇女。不易查到诱因,常隐匿起病,有反复出血倾向,以淤点、鼻出血和月经增多为主。重要部位的出血和颅内出血是潜伏的致命并发症。无自愈倾向,常迁延不愈。
2.风湿性关节炎:以成人为多见,受累关节以大关节为主。①急性风湿性关节炎:多数患者有显的受风湿侵犯而急骤发病史,并有半数患者在发病前1~3周有咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道感染史。全身表现有乏力、食欲减退、烦躁、发热(大多数有高热)、出汗、体温与心率不成正比等。关节炎主要表现为游走性、对称性、复发性。②慢性风湿性关节炎:多有急性风湿性关节炎或不典型的风湿热病史。一般无高热,仅少数病人有低热。关节多为酸痛,呈游走性窜痛或限于一两个关节轻度肿痛,有时四肢出现环形红斑或结节性红斑。
3.肾小球肾炎:①急性肾小球肾炎:多数属于急性链球菌感染后肾炎,是以急性发作的血尿、蛋白尿、水肿、高血压或伴短暂氮质血症为主要特征的一组综合征,儿童及青少年多见。②慢性肾小球肾炎:临床起病隐匿,病程冗长,病情多发展缓慢,具有蛋白尿、血尿、高血压、水肿、肾功能不全等肾小球肾炎临床表现,病程持续1年以上,除外继发性肾小球肾炎引起者,应考虑本病。
五、治疗原则
(一)消除致病因素:防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。
(二)一般治疗
1.抗组胺药:盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)及静脉注射钙剂等。
2.改善血管通透性药物:维生素C、曲克芦丁等,维生素C以大剂量(5~l0g/d)静脉注射疗效较好,持续用药5~7日。
3.糖皮质激素:糖皮质激素有抑制抗原-抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。一般用泼尼松30mg/d,顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松l00~200mg/d,或地塞米松5~15mg/d,静脉滴注,症状减轻后改口服。糖皮质激素疗程一般不超过30天,肾型者可酌情延长。
4.对症治疗;腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱(6-542)口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、血便者,可用奥美拉唑等治疗。
5.其他:如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用:①免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等;②抗凝疗法:适用于肾型患者,初以肝素钠或低分子肝素100~200U/(kg?d)静脉滴注,4周后改用华法林4~15mg/d,2周后改用维持量2~5mg/d,2~3个月;③中医中药:以凉血、解毒、活血化瘀为主,适用于慢性反复发作或肾型患者。
六、预后
本病多呈自限性,一般6周内可自愈,多数预后良好。少数迁延数年,少数肾炎型可发展为慢性,死于急性肾衰者罕见。
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