过敏性紫癜(allergic purpura)为一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质发生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生皮肤、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。
本病多见于儿童和青少年。平均年龄为5岁,男女之比为3:2。
本病过敏原可能与下列因素有关:细菌与病毒感染;寄生虫感染;食物以动物性食物为主,主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等;药物:常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类,解热镇痛药(水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近),镇静剂(苯巴比妥、水合氯醛、安宁),激素类(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素);其他如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。以上因素对某些人有致敏作用,使机体产生变态反应。
一、临床表现
(一)症状、体征
多数患者发病前1~3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型临床表现。依其症状、体征的不同,可分为如下几种类型。
1.单纯型(紫癜型):为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少受累及。紫癜常成批反复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等,初呈深红色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色,经7~14日逐渐消退。
2.腹型(Henoch型):除皮肤紫癜外,因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征,如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹或全腹,发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。
腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。
3.关节型(Sch6nlein型):除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,呈游走性、反复性发作,经数日而愈,不遗留关节畸形。
4.肾型:病情最为严重,发生率可达l2%~40%。在皮肤紫癜的基础上,因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周,亦可延迟出现。多在3~4周内恢复,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。
5.混合型:皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。
6.其他:除以上常见类型外,少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,中枢神经系统相关症状、体征。
(二)并发症
1.消化道出血:反复的出血可造成贫血,由于不能进食又可继发营养物质的缺乏进而影响生长发育和疾病的恢复。大量的胃肠道出血可出现失血性休克而危及生命。由于肠黏膜水肿、增厚,肠蠕动受影响以及某些小儿自身发育的特殊,部分小儿可出现肠套叠,表现为不能缓解的、剧烈的腹痛,果酱样大便,腹部可摸到包块,须立即施行复位,否则会出现生命危险。
2.肾脏损害:据文献报道,患病后的肾脏穿刺提示100%的小儿肾脏有不同程度的受累,但临床上约三分之一的病人发生血尿和蛋白尿。尿的改变可在发生皮疹前,也可在出皮疹后2~4周内,有的可在病后半年出现。该病的程度轻重不一,多数在经过治疗后恢复,少数可有持续的血尿及蛋白尿,也有少数病人出现肾功能的减退。
3.中枢神经系统病变:过敏性紫癜还可引起中枢神经系统的病变,如局部的脑血管栓塞或其他脑病变的相应表现。
4.部分小儿可见到关节疼痛,肿胀,不能活动及行走,严重者则关节腔出现积液。
二、医技检查
1.一般检查:白细胞计数正常或轻度升高,有感染时可增高。合并寄生虫感染者嗜酸性粒细胞可增高。红细胞和血红蛋白一般正常或轻度降低。血小板计数多数正常。尿常规结果取决于肾脏受累的程度,伴发肾炎时血尿和蛋白尿极为常见,偶尔可见管型尿。大便可找到寄生虫或虫卵,胃肠受累时大便隐血阳性。
血沉增高见于2/3的病例,抗“O”可增高,黏蛋白大多正常。血清循环免疫复合物(CIC)增高,严重肾型病例尿素氮及肌酐增高。患者的骨髓象检查均正常。划痕试验可以阳性。
2.出凝血机制检查:30%~50%的病
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