临床执业助理医师辅导精华 慢性淋巴细胞白血病

　　3.骨髓：增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。

　　4.组织学检查(骨髓、淋巴结、其他部位)：显示以成熟淋巴细胞为主的浸润表现。

　　5.免疫分型：①B细胞型：小鼠玫瑰花结形成试验阳性，膜表面Ig弱阳性，呈κ或λ单克隆轻链型；CD5、CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。②T细胞型：绵羊玫瑰花环形成试验阳性；CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性、CD5阴性。

　　6.可除外淋巴瘤合并白血病或幼淋细胞白血病，及其他引起淋巴细胞增多的疾患，如病毒感染、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、结核病等。

　　四、容易误诊的疾病

　　1.慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显（100×10⁹/L～500×10⁹/L），骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有Ph1染色体阳性，BCR-ABL融合基因阳性。脾肿大显著。

　　2.病毒感染：淋巴细胞增多，但是多克隆性和暂时性的，随着感染控制淋巴细胞数量恢复正常。

　　3.淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊变化，骨髓涂片和活检找到Reed-sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；被膜及被膜下窦也被破坏。

　　4.淋巴瘤细胞白血病：由滤泡或弥漫性小裂细胞型淋巴瘤转化而来者易与CLL混淆。本病患者多具有原发淋巴瘤病史，细胞常有核裂并呈多形性；淋巴结和骨髓病理活检显示明显滤泡结构；免疫表型为SmIg、FMC7和CD10强阳性，CD5阴性。

　　5.幼淋巴细胞白血病(PLL)：病程较CLL为急，脾大明显，淋巴结肿大较少，白细胞数往往很高，血和骨髓涂片上有较多的(＞55%)带核仁的幼淋巴细胞；PLL细胞高表达FMC7、CD22和Sml9；CD5阴性；小鼠玫瑰花结试验阴性。

　　6.毛细胞白血病(HCL)：全血细胞减少伴脾大者诊断不难，但有部分HCL的白细胞升高，(10～80)×10⁹/L，这些细胞有纤毛状胞浆突出物、酒石酸抵抗的酸性磷酸酶染色反应阳性，CD5阴性，高表达CD25、CDllC和CDl03。

　　7.伴循环绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤：为原发于脾的一种恶性淋巴瘤，多发生于老年人，脾大明显，白细胞数为(10～25)×10⁹/L，血和骨髓中出现数量不等的绒毛状淋巴细胞，l/2～1/3的患者伴有血、尿单克隆免疫球蛋白增高。免疫标志为CD5、CD25、CDllC和CDl03阴性；CD22和CD24阳性。脾切除有效，预后较好。

　　8.淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及粘连，甚至坏死或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。

　　五、治疗原则

　　根据临床分期和患者的全身情况而定。临床常用Binet分期，其标准如下：

　　A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，＜3个区域的淋巴组织增大；

　　B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴组织肿大；

　　C期：除与B期相同外，尚有贫血（血红蛋白：男性＜120g/L，女性＜110g/L）或血小板减少（＜100×109/L）。

　　一般A期患者不需治疗，定期复查即可。B期患者出现下述情况则应开始化疗：①体重减少≥l0%、极度疲劳、发热(＞38℃)＞2周、盗汗；②进行性脾大(左肋弓下＞6cm)；③淋巴结肿大：直径＞10cm或进行性肿大；④进行性淋巴细胞增生：2个月内增加＞50%，或倍增时间＜6个月；⑤自身免疫性贫血和(或)血小板减少对糖皮质激素的治疗反应较差；⑥骨髓进行性衰竭：贫血和(或)血小板减少出现或加重。C期患者应予化疗。

　　1.化学治疗：化疗能改善症状和体征，但不能延长生存和治愈本病。常用的药物为苯丁酸氮芥和氟达拉滨，后者效果更好。其他嘌呤类药物如喷司他丁和克拉屈滨，烷化剂如环磷酰胺。氟达拉滨和环磷酰胺联

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