.进行性肌营养不良症:多发性肌炎起病快,可有缓解,有全身性无力及肌萎缩,特别易累及颈肌以及出现吞咽困难,肌肉有疼痛和压痛,且可有皮肤改变及雷诺氏现象,无家族遗传史,均可与进行性肌营养不良鉴别。 2.流行性肌痛症:系病毒感染,流行区有相同患者,以呼吸痛及胸部肌肉压痛为主。
3.肌球蛋白尿症:全身或局部肌肉疼痛、软弱,尿色变红、尿中肌球蛋白阳性。
4.其他:也应排除重症肌无力、感染性多发性神经炎、风湿性多发性肌痛、包涵体肌炎等疾病。
五、治疗原则
1.皮质类固醇:是PM和DM患者的首选药物。常用泼尼松,起始剂量60mg/d,分3~4次口服,必要时可补充钾和制酸剂。随病情好转通常血清CK水平先下降,随后肌力改善,药物剂量可逐渐减少至维持量,通常10~20mg/d,但患者可能需要维持用药2~3年,减量过快可导致复发。急性或重症患者首选甲基泼尼松龙500~1000mg冲击疗法,2小时内静脉滴注,每日1次,连用3~5日,然后改为口服维持。需注意用药必须足量初始剂量要大,减量不宜过快。
2.免疫抑制剂:激素治疗无效可使用其他,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素等,也可试用大剂量免疫球蛋白。
3.放疗或淋巴结照射:对难治性多发性肌炎可试用,抑制T细胞免疫活性。
4.支持疗法:包括适当休息、高蛋白、高维生素饮食,适当活动或理疗等。重症卧床患者可给予肢体被动活动。恢复期病人加强康复治疗。
六、预后 本病预后差,病死率国外报道为14%~50%,国内为9%~36%。年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。如临床症状和体征基本消失,实验室检查恢复正常,为临床治愈,可参加一般日常工作。
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