临床执业助理医师辅导精华 血色病

　　1.与反复输血引起的继发性含铁血黄素沉着症鉴别，虽该疾病也有类似的色素沉着，但无肝、胰的纤维化，临床糖尿病也罕见。

　　2.肝豆状核变性虽有与该疾病类似的症状，但该疾病在角膜缘可见金褐色色素沉着环，并有肢体震颤、肌张力增高、随意运动减少、面容缺乏表情等系列神经症状以资区别。

　　3.还应应与阿狄森病、褐黄病、银质沉着病、砷剂黑变病和卟啉症相鉴别。

　　六、治疗原则

　　应早期诊断，早期治疗。因已有肝硬化的血色病患者，预后差，寿命缩短，并发肝癌的机会高，而肝硬化前期的患者，如能及时将贮存的过多铁排尽，则不影响寿命，且不会发生肝癌。由HLA分型确定的纯合子，即使无明显铁贮积过多，也应每年定期查转氨酶、血清铁、转铁蛋白饱和度和铁蛋白，及时发现早期或已有铁贮积过多患者，早期治疗。

　　最根本的治疗方法是放血疗法以去除体内过量的铁，每500ml血含铁约250mg，每次500ml，每周或每2周1次，直至把过多铁排尽，一般需2～3年，以后根据情况，每2～4周放血1次，以维持疗效。静脉放血后，患者全身症状减轻，体重增加，皮肤色素沉着和肝、脾肿大减轻。对心力衰竭患者，可肌注铁螯合剂，如去铁敏0.5g，每日2次，待心脏好转后，再用放血疗法。

　　对于肝硬化腹水、门脉高压、糖尿病和心力衰竭、性功能不全者，应对症治疗。

　　七、预防

　　患者自食物摄取大量铁，长期会导致维生素C缺乏，严重者发展为维生素C缺乏症。

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