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婴儿维生素B1缺乏症

ldquo;流火”。发病后,扩展迅速,有高热、畏寒、头痛、关节酸痛、全身不适等全身症状。皮疹开始为红肿、发硬、有灼热感的斑片,迅速向周围蔓延而成为大片猩红色的损害,按之褪色,并有压痛。皮疹边缘稍高起,与正常皮肤界限清楚。向外蔓延时皮疹中央的红色逐渐消退,变成棕黄色并有轻微脱屑。患部皮肤有肿胀、发热的感觉,表面紧张而有触痛和光泽。有些患者受累的皮肤可发生含有浆液或脓性分泌物的水疱或大疱 称作水疱性或大疱性丹毒 症状极严重时 患部可发生坏疽而成为坏疽性丹毒。经过数日后,皮疹不再扩展而开始消退,体温也随之下降。以后皮疹及体温均恢复正常,遗留轻微的色素沉着及脱屑而愈。但是有些严重病人由于细菌的扩散及毒素的作用,可发生心肌炎、肾炎等内脏病变,甚至败血症而导致患者死亡。在体温增高时,白细胞总数可增高到20000个/mm3或更高。中性粒细胞分类可达80%~95%。③蜂窝织炎。中医称瘭疽,一般为继发链球菌感染而引起。可发生在皮肤较浅的部位,也可发生在筋膜下或肌肉间的较深部位。感染局部有红、肿、热、痛,皮损处色暗红,边界局限不清楚。如果病变部位较浅,组织较疏松,肿胀明显而疼痛较轻;病变部位较深、组织致密的,则肿胀不明显而疼痛剧烈。非常急性的病例可出现大疱,不经治疗炎症症状迅速加重,局部可化脓或出血坏死,甚至坏疽。病人常有畏寒、发热等全身症状,白细胞计数常增高。

  ⑶癣菌疹。是指皮肤癣菌及其代谢产物通过血液循环在病灶外引起的全身性或局限性皮肤过敏反应。癣菌疹的发生与局部癣病炎症程度有密切关系,局部炎症越明显,发生癣菌疹的可能性越大。故浸渍糜烂型及水疱型足癣相对易发生,并且癣菌疹的发生与致病菌的种类有关。石膏样毛癣菌等亲动物性皮肤癣菌引起的足癣易引起癣菌疹,而亲人性的红色毛癣菌、絮状表皮癣菌的感染一般不引起癣菌疹。癣菌疹的发生和病情轻重与患者个体的敏感度及过敏反应的强弱成正相关。癣菌疹有多种表现,可表现为:①汗疱疹型。发病急,在手指两侧、手掌或足跖等处发生绿豆大小的厚壁水疱,水疱内充满浆液,可分散、或集簇。水疱周围无红晕,一般不融合也不扩大,分布对称。数日后不疱干枯形成点状脱屑。水疱可反复发作,自觉剧烈瘙痒。多见于夏季。原发病灶多为浸渍糜烂型足癣。②丹毒样型。皮损为丹毒样红斑,一般不硬,边缘鲜明,比较规则,不痛或稍有痛感,无淋巴管炎。一般无全身症状。损害多见于小腿,可发展致下肢上部,有时有多片红斑,中间隔以正常皮肤。见于患严重足癣的患者。③丘疹型。为突然发生的集簇性丘疹、斑丘疹或毛囊性须疹。多发生于四肢或泛发于全身。④湿疹型。突然发生于四肢,尤其是下肢的大片红斑、丘疹、小疱等多形性皮疹的湿疹样损害,分布对称。

  除了这几类表现外,癣菌疹也可表现为多形红斑玫瑰糠疹等等。

  二、医技检查

  1.实验室检查

  ⑴硫胺素负荷试验:口服5mg或肌注1mg维生素B1,留4小时尿,测排出硫胺素的量,正常在100ug以上,脚气病患者则低于50ug,甚至为零。

  ⑵测血液中丙酮酸和乳酸含量,脚气病患者皆明显升高,有助确诊。且大多数病例二氧化碳结合力降低明显。

  ⑶测定红细胞的酮基移换酶活性。脚气病患者该酶活性显著减低。

  上述试验中以后二种结果更为可信,因可从硫胺素缺乏导致的代谢紊乱状况估计实际硫胺素缺乏的程度,而负荷试验仅反映硫胺素摄取后的即刻水平,而不反映硫胺素在组织中的存储及分布,更不能表达硫胺素缺乏所致的生化改变。

  2.X线检查:显示心脏向两侧扩大,尤以向右扩大为主。

  3.心电图:显示P波与QRS波振幅增高。T波低于或倒置,QT新时期延长。婴儿患者可呈低血压,偶见窦性心律不齐。脉搏图为二重脉。

  三、诊断依据

  1.母亲缺乏维生素B1,患儿单纯用淀粉喂养未加副食,烹调方法不当(如淘洗加热过度、加碱)或患有慢性消化道和肝脏疾病,以及长期发热等。

  2.有厌食、吐奶、便秘、浮肿、呼吸困难、紫绀、心动过速、心脏扩大等心力衰竭表现,烦躁、呆滞、嗜睡、惊厥、昏迷、周围神经炎(包括颅神经)、腱反射减弱或消失等。

  3.心电图检查可见T波平坦或倒置,Q-T间期延长,但非特异。X线胸片显示心脏扩大。

  4.患儿血清乳酸或丙酮酸明显升高(正常值:空腹血清乳酸为l0~20mmol/L即10~20mg/dl,全血丙酮酸l47.6~261.2/Lμmol/L即l.3~2.3mg/dl),若给维生素B1二者迅速下降。

  5.维生素B1负荷试验阳

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