婴儿维生素B1缺乏症

　　3.心血管系统症状：婴儿患者表现烦躁、气促、面色苍白而唇周发绀。因肺充血而有咳嗽，因末梢循环瘀滞而出现皮肤紫色花纹。年龄2～4个月的幼婴患者易表现为急性心力衰竭，形成“暴发型冲心型脚气病”。常在哺乳以后或睡觉将醒之标突然发作，尖声啼哭，继有冷汗，哭声转嘶哑，肢端唇色发绀，呼吸由急促转为不规则，心音低钝，肢冷，体温不升。若不及时救治，可迅速死亡。

　　年长患儿初期只在活动后或精神兴奋时出现心悸，若病情发展，休息时也有心悸和呼吸急促。少数患儿可在过度疲累或暴饮暴食之后，突然发生心力衰竭。

　　体格检查不论婴幼儿或年长儿均可发现心脏浊音界扩大，并有上腹部搏动。心率明显增快，有的呈胎心韵律或奔马律。心尖区可闻收缩期杂音，肺动脉瓣第二音较亢进。肝脾因充血而肿大。舒张期血压降低，可低于8kPa(60mmHg)，而收缩压则改变不大。

　　X线检查显示心脏向两侧扩大，尤以向右扩大为主。心电图显示P波与QRS波振幅增高。T波低于或倒置，QT新时期延长。婴儿患者可呈低血压，偶见窦性心律不齐。脉搏图为二重脉。

　　只见于新生儿。由于母亲多吃纯白米，肉食少，或有其他诱发因素致硫胺素缺乏。婴儿出生时即见全身水肿，体温低下，吮吸无力，反复呕吐，肢体柔软，终日睡眠，发声低细等症状。如改喂牛奶或健康人的乳汁，即不再吐，尿量渐增，水肿消退，其他症状也全消失。有时出生时尚如常儿，4～5日后始发病，其母体显见症状。

　　婴儿脚气病症状变化多端，不易早期作出诊断。除临床表现之外，应注意询问居住地区易否稻米生产区，近期有否脚气病流行，喂养史，乳母之可疑症状。临床应排除下列疾病如病毒性脑炎、脑膜炎、急性喉炎、手足搐搦症、急性中毒、破伤风、先天性心脏病等。

　　年长儿童脚气病的临床表现在不同个体也有很大差别。应询问饮食习惯，有否慢性消耗性疾病，参加劳动或体育锻炼等。并要详细体格检查以防漏诊。

　　4.实验诊断

　　⑴硫胺素负荷试验：口服5mg或肌注1mg维生素B1，留4小时尿，测排出硫胺素的量，正常在100ug以上，脚气病患者则低于50ug，甚至为零。

　　⑵测血液中丙酮酸和乳酸含量，脚气病患者皆明显升高，有助确诊。且大多数病例二氧化碳结合力降低明显。

　　⑶测定红细胞的酮基移换酶活性。脚气病患者该酶活性显著减低。

　　上述试验中以后二种结果更为可信，因可从硫胺素缺乏导致的代谢紊乱状况估计实际硫胺素缺乏的程度，而负荷试验仅反映硫胺素摄取后的即刻水平，而不反映硫胺素在组织中的存储及分布，更不能表达硫胺素缺乏所致的生化改变。

　　在没有条件作实验诊断的情况下，对可疑病例给予维生素B1作诊断性治疗，也是安全而可靠的方法。

　　5.并发症：脚气除了上述一些临床表现外，水疱型和浸渍糜烂型脚气往往易于继发细菌感染，或因自身敏感后出现各种并发症及合并症。丘疹鳞屑型及角化过度型容易累及甲而并发甲癣。

　　⑴合并有身体其余部位皮肤癣菌感染。由于长期患足癣或者因手搔抓后的自体接种，足癣患者可合并有甲癣、手癣、体股癣等。合并甲癣时，甲板浑浊，不透明，呈云雾状、污渍状，表面失去光泽。甲板下角质堆积使甲肥厚，甲板皮坏而致表面凹凸不平，甲板下增厚的角质脱落后使甲板与甲床分离，同时由于角质堆积及致病真菌不同可使甲呈白色、黄色、灰色、褐色，甚至黑色等不同颜色。手癣的临床表现与足癣基本相同。合并有体股癣时，可见了有典型的呈环状向周围扩散的皮损，边界清楚，略隆起。可由粟粒大小红色丘疹、小水疱及鳞组成，中央皮疹趋于消退，可有脱屑及灰褐色色素沉着斑，自觉有不同程度瘙痒。

　　⑵足癣合并细菌感染。此时局部分泌物增多，并且可出现淡黄色脓性分泌物。感染部位红、肿、热、痛。如果没有及时适当抗炎治疗，则可能会出现淋巴管炎、丹毒及蜂窝织炎等。①急性淋巴管炎。俗称红线，中医为“红线疹”，表现为足癣发生感染的原发灶上部的皮肤出现一条红线，，并很快延伸。好发于浸渍糜烂型或水疱型足癣继发细菌感染时。临床表现为急性经过，好发于小腿内侧。开始时，在病灶处出现红、肿、热、痛等症状，很快就有一条红线由小腿迅速向窝或腹股沟方向发展。附近的淋巴结肿大、压痛。常伴有不同程度的畏寒、发热、食欲不振、全身乏力等全身症状。红线较粗者，病情较重，如果不消散，受累淋巴结渐渐会化脓、溃破。急性发病期，血中白细胞及中性粒细胞计数常增高。②丹毒。是一种比较严重的急性炎症。小腿部位的丹毒又称为&

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