临床执业助理医师辅导精华 急性淋巴细胞白血病

　　急性淋巴细胞白血病（acute lympho blasticle ukemia）是常见的造血系统的恶性肿瘤，按免疫标志分为非T细胞型和T细胞型。前者又可分为无标志性急淋、普通型急淋、前B细胞型急淋和B细胞型急淋4个亚型；T细胞型又分为不成熟胸腺细胞型，普通的胸腺细胞型和成熟胸腺细胞型。发病高峰年龄为3～4岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为1.1～1.6:1。该机缤纷的病因：

　　发病原理尚未完全明确。本病在骨髓中有广泛的幼稚白细胞增生，并进入血流，浸润破坏其他组织。

　　一、临床表现

　　1.症状

　　⑴贫血：发病的均有贫血，但轻重不等，

　　⑵出血：多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咳血及颅内出血。

　　⑶发热：是急性白血病常见的症状之一。

　　2.诊断：多数病人起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现。

　　3.体征

　　⑴肝、脾、淋巴结肿大。

　　⑵骨及关节表现：骨关节疼痛为常见之表现，胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。

　　⑶其他浸润体征：男性睾丸受累可呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一。

　　4.中枢神经系统白血病表现有

　　⑴脑膜受浸润，可影响脑脊液的循环，造成颅内压增高，患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象；

　　⑵颅神经麻痹主要为神经根被浸润，特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫；

　　⑶脊髓受白血病细胞浸润，以进行性截瘫为主要特征；

　　⑷血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞，发生继发性出血，临床表现同脑血管意外。

　　5.并发症：急性淋巴细胞性白血病的并发症：DIC(弥散性血管内凝血)、急性淋巴细胞性白血病复发、严重的感染。

　　二、医技检查

　　1.血象：白细胞多数在10～50×109/L，少部分＜5×109/L或＞100×109/L。

　　2.骨髓象：骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法。

　　3.细胞化学：白血病的原始细胞有时形态学难以区分，可借助细胞化学作出鉴别。

　　4.生化检查

　　⑴溶菌酶：测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。

　　⑵尿酸。

　　⑶电解质及酸硷平衡。

　　5.染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。

　　三、诊断检查

　　1.血象：白细胞多数在10～50×109/L，少部分＜5×109/L或＞100×109/L。

　　2.骨髓象：骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法。

　　3.细胞化学：白血病的原始细胞有时形态学难以区分，可借助细胞化学做出鉴别。

　　4.生化检查：①溶菌酶：测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型；②尿酸；③电解质及酸碱平衡。

　　5.染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。

　　四、容易误诊的疾病

　　淋巴瘤病情进展侵犯骨髓及外周血时称白血性淋巴瘤，此时其临床及实验室特点与急性淋巴细胞白血病(ALL)极其相似，可从以下几点加以鉴别：

　　1.白血性淋巴瘤在病程初期未侵犯血液系统时可表现淋巴瘤典型临床特征，而骨髓及外周血象基本正常；ALL的贫血及血小板减少则更为明显。

　　2.从形态上白血性淋巴瘤的肿瘤细胞聚集成堆分布或散在分布，较易见双核或多核的淋巴瘤细胞，异形性较大，可见部分正常的造血细胞；ALL骨髓象异形性较小，常为均一的白血病细胞。

　　3.白血性淋巴瘤的预后比ALL更差。

　　五、治疗原则

　　1.支持治疗。

　　⑴感染防治。

　　⑵改善贫血：可输全血或浓缩红细胞。

　　⑶出血防治：加强鼻腔、牙龈的护理。化疗期间还须注意预防DIC。

　　⑷防止高尿酸血症：在化疗期间须注

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