的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张。 2.透照法(透光试验):当皮层薄于1cm时,透光试验阳性。但需注意,有硬脑膜下渗出、脑室穿通畸形、帽状腱膜下积液等时,透光试验也可阳性。
3.颅骨X线平片:在婴儿脑积水,可发现头颅增大,颅面比例不调,颅骨变薄,颅缝分离,前、后囟扩大或延迟闭合;在较大儿童,可显示蝶鞍扩大,后床突吸收等颅高压症。另外,还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出。
4.CT扫描:交通性脑积水时,脑室系统和枕大池均扩大;若有导水管狭窄,则仅侧脑室和第三脑室扩大,而第四脑室正常。
5.脑室造影:脑室空气或碘水造影,有利于估计脑室大小和梗阻的部位。
6.同位素检查:交通性脑积水时,同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室,脑室扩大,且放射性清除缓慢,造影后24小时,大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现。若行同位素脑室造影,还可确定脑室梗阻的部位。
三、容易误诊的疾病
1.婴儿硬脑膜下血肿或积液:多因产伤或其他出血因素引起,可单侧或双侧,以顶额部常见。慢性者,也可使头颅增大,颅骨变薄。前囟穿刺可资鉴别,从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体。
2.佝偻病:由于颅骨不规则增厚,致使额骨和枕骨突出,呈方形颅,貌似头颅增大。但本病无颅内压增高症状,而有佝偻病的其他表现,故有别于脑积水。
3.脑发育不全:虽然脑室也扩大,但无头围异常增大。突出表现为痴呆而无颅内压增高症状。
4.积水性无脑畸形:CT扫描可资鉴别。积水性无脑畸形时,CT片上除在枕区外无脑皮质,以及可见突出的基底节。
5.巨脑畸形:是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加。有些原发性巨脑可能有家族性,有或无细胞结构异常。本病虽然头颅较大,但无颅内压增高症状,CT扫描显示脑室大小正常。
四、治疗原则
1.手术治疗:对进行性脑积水病儿均需手术治疗。早期手术效果较好,晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者,手术效果较差。手术种类繁多,有减少CSF形成的手术;CSF颅内、外分流术;脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。应据脑积水的原因、梗阻性质和部位,选择较为合理的手术。对于非交通性脑积水,原则上应明确病因,尽可能地解除梗阻;如为交通性脑积水,可行分流术,目前临床上常用的有脑室心房分流术(V-AS)和脑室腹腔分流术(V-PS)。当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时,应同时做脑室和囊肿分流术;同理,当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时,应同时做脑室和Dandy-Walker囊肿分流术。
2.非手术治疗:适用于不能手术治疗的病例,或做为分流术的术前准备,以改善病儿的状况,赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水,还可行多次腰穿治疗。
3.分流术后并发症及处理
⑴感染分流术后总感染率为2.7%~22%,小于1岁婴儿的感染率最高。有其他先天性异常的病儿,感染率也较高。分流装置的外部感染,可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染;若分流装置的内面感染,可产生脑室炎、菌血症(在V-AS)和腹膜炎(在V-PS)。有时分流装置功能障碍为感染的唯一表现。少数感染病例毫无症状,仅在做分流矫正术时,做常规培养,方得以明确。
分流术后一旦明确感染,就应将分流装置去除或更换新的分流装置,并应根据细菌培养和药敏结果,选用合适的抗生素做脑室内和静脉注射,对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者,应做脑室外引流。
⑵分流装置的功能障碍最初都不明显,仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大。进而表现为前囟的持久隆起,头围增长过度;在较大儿童,出现颅内压增高症状和体征。处理时,应先判断分流梗阻的具体部位,再酌情做分流矫正术或更换分流术式。判断方法如下:当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时,表明管的脑室端不通,常为脉络丛或血凝块堵塞所致;若难于压瘪阀门,需虑及阀门本身或远端分流管梗阻,常为血凝块(V-AS时)、大网膜或纤维素块(V-PS时)阻塞所致;若分流装置经过的皮下通道积液时,提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成,或因儿童生长,使远端管脱出腹腔。
⑶颅内血肿此类并发症通常见于3岁以上头围大,有显著脑室扩张的患儿,是引流太快的结果。并发硬脑膜下血肿者0.4%,硬脑膜外血肿者罕见。如能在术中少释
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