临床执业助理医师辅导精华 维生素D缺乏性手足搐搦症

　　3.神经肌肉兴奋性增高，如佛斯特克征、腓反射征、特鲁索征等可阳性。

　　4.有维生素D缺乏史或佝偻病体征，血钙低于2.0mmol/L。

　　(注)无惊厥而有3、4条者可诊断为隐性手足搐搦症。

　　三、容易误诊的疾病

　　1.惊厥的鉴别诊断：在新生儿时期，鉴别时须特别注意生产性损伤、先天性脑部发育不全及败血症等。若为较大的婴儿，须特别注意各种急性病（如肺炎、上呼吸道感染）起病时的脑症状、脑炎、热度不高的脑膜炎（如结核性脑膜炎，偶遇脑膜炎球菌脑膜炎亦可暂时缺乏高热）、婴儿痉挛症、低血糖症以及铅中毒等。在儿童时期尚须与癫痫及甲状旁腺功能低下相鉴别。

　　2.喉部梗阻的鉴别诊断：手足搐搦症的喉痉挛以吸气性哮吼为主要症状，若同时并无惊厥，则可利用佛斯特征等以助诊断。

　　3.从病因来说，婴儿性手足搐搦症主要是由于维生素D的不足而致血钙低落。还有其他不同病因的手足搐搦症，如低镁性和碱中毒性手足搐搦症等，在临床表现上和婴儿性手足搐搦症相同。因此，有必要对此等不同病因的手足搐搦症做出鉴别。对每一个手足搐搦病例，应仔细研究临床上有关的问题，其中最重要的一点就是：佝偻病的存在为维生素D缺乏性手足搐搦症的特征。现将维生素D缺乏性手足搐搦症以外的各种手足搐搦症略述如下，以做鉴别。应当注意，有时在一个病例中可能有几个病因同时存在。

　　⑴甲状旁腺功能不全所致的手足搐搦症：如在进行甲状腺手术时误切了甲状旁腺，可使甲状旁腺素缺乏而致血钙低落。新生儿可能有暂时性甲状旁腺功能不足现象，因为在胎儿时期母亲的甲状旁腺功能加强，不需要胎儿的甲状旁腺发生作用。这种被动性的低功能现象在产后可保持数日。亦有人认为新生儿的甲状旁腺功能虽正常，但人体对甲状旁腺的调节作用反应较差，以致血钙不能维持正常水平。新生儿如用牛奶喂养，由于牛奶中磷的含量较高，以致钙不易吸收，血钙降低，终于发生手足搐搦。此外，还有原发性或原因不明的甲状旁腺功能不全症。以上三种病例，都有一个共同的血生化特征，即血磷增高，血钙减低，碱性磷酸酶正常。应以双氢速固醇或甲状旁腺激素治疗。

　　⑵碱中毒性手足搐搦症：由于长期呕吐或反复洗胃而发生低氯性碱中毒，由于水杨酸中毒等所致的呼吸深长，发生呼吸性碱中毒，或由于输液不当，静脉点滴大量碳酸氢钠等，都可使钙离子（Ca2+）浓度下降而发生症状。

　　⑶低镁性手足搐搦症：以肌肉抽动或惊厥为其症状。比较少见，易见于早产儿及小样儿。母亲往往有妊娠中毒症、糖尿病、甲状腺亢进症。偶见于用枸椽酸盐抗凝的血液换血的新生儿溶血症患儿，此时血液内镁和钙均降低而出现手足搐搦症（血清镁正常值为0.74～1.25mmol/L）。也可由于腹泻迁延过久，或因酶的缺乏而致肠吸收不良等影响镁的吸收。亦有由于醛固酮增多症或原发性低血镁而发生惊厥者。患者血清镁降至0.74mmol/L以下，出现面肌抽动、手足徐动、血压高、心动过速等，经补钙无效，但注射或口服镁剂后即可控制症状。

　　⑷慢性肾脏病过程中继发的手足搐搦症：由于肾功能不全，肾小管排磷的功能减低，血磷增高，以致血钙降低。此类疾病多有白蛋白减低或慢性酸中毒，故很少发生手足搐搦症。但当血清钙极度减低，或因输入碱性溶液使血清pH值上升时，即可出现惊厥或手足搐搦的症状。

　　⑸低钠血症和高钠血症：治疗脱水时如补钠不足，或因水分摄入过多，而出现低钠血症，则发生嗜睡、呕吐、惊厥等神经症状。如婴幼儿腹泻患儿在脱水及酸中毒纠正过程中，虽未发生碱中毒，血钙也无明显降低，但当血钠上升、血钾下降时，出现高钠血症，可发生手足搐搦的症状。新生儿窒息或呼吸窘迫综合征时，如输入大量碳酸氢钠液，也可发生高钠血症而出现惊厥。

　　⑹维生素B6缺乏症和依赖症：幼婴时期如缺乏维生素B6或发生维生素B6依赖症，亦可出现抽搐。

　　四、治疗原则

　　首先是急救，使惊厥或喉痉挛等危险症状停止。其次是补充钙质，使血钙迅速上升，惊厥等症状不再出现。然后给予大量维生素D，使钙、磷代谢恢复正常，本病得以根治。

　　1.急救措施：惊厥能使患儿呼吸停止，喉痉挛更属危险，必须迅速遏止。常用方法为立即肌注足量苯巴比妥钠，约8mg/kg；或副醛1ml/岁，一次最大量不超过5ml；或用10%水合氯醛溶液4～10ml保留灌肠。同时进行针刺疗法，常用穴位为人中、合谷、少商、印堂等。治疗喉痉挛则先将舌尖扯出，行人工呼吸，必要时可进行气管插管。及人工通气呼吸

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