临床执业助理医师辅导精华 新生儿溶血病

　　四、容易误诊的疾病

　　1.全身水肿：要与遗传性珠蛋白肽链合成障碍的α—地中海贫血HbBant´s胎儿水肿型和先天畸形相鉴别，其他还应考虑母患糖尿病、先天性肾病、胎盘功能不足，胎-胎或胎-母输血、宫内感染等因素，这些都能通过临床检查血清学检查等予以鉴别。

　　2.黄疸：生理性黄疸出现晚，进展慢、程度轻、无贫血和肝脾肿大。败血症有中毒症状、发热、特异性抗体阴性，血培养有助鉴别，其他如巨细胞包涵体病、毒浆虫病、颅内出血，G-6-PD缺乏症等其他先天性溶血性疾病都应考虑鉴别。

　　3.贫血：主要与各种原因引起的失血性贫血鉴别，G-6-PD缺乏症在南方较多见。其他先天性溶血性贫血、营养性贫血均少见。

　　五、治疗原则

　　1.孕期治疗

　　⑴对已致敏的孕妇可用益母草500g、当归250g、川芎250g、白芍300g、广木香12g共研成细末、炼密成丸，每丸重9g，孕期中每日服1～3次，每次一丸，直到分娩。另可以给Rh或ABO不合的孕妇口服黄疸茵陈冲剂（包括茵陈、制大黄、黄芩、甘草等），对防止流产、殆胎、早产及减轻新生儿症状有一定疗效。

　　⑵在妊娠早、中、末期各进行10天的西药综合治疗（维生素K 2mg，每天1次，维生素C 500mg加25%葡萄糖40ml每天静脉注射1次，氧气吸入每天2次，每次20分钟。维生素E 30mg每天3次需要整个孕期服用）了可减少死胎、流产、早产和减轻新生儿症状。

　　⑶由于妊娠越近足月，抗体产生越多，影响胎儿越大，死亡机会越多。若过去史有过死胎或本胎Rh抗体效价由低升高到1:32～64或由高突然转低；胎心音出现杂音，孕末期腹围、体重过度增大，或自觉全身乏力、胃纳不佳，羊水胆红素升高，影像诊断有水肿、腹水、肝脾肿大等都得考虑提早终止妊娠。一般在35～38周时引产，力争L/S比值≥口服苯巴比妥一周（10～30mg每日3次）可减少RDS和增加胎儿肝细胞酶的活力，减轻生后黄量。ABO不合者较轻，很少需要提早终止妊娠。

　　⑷若羊水光密度检查提示有胎儿死亡可能的重症病例，可考虑在孚1周起进行宫内输血，隔周再输，以后每3～4周1次，将血注入胎儿腹腔以纠正贫血，使获得存活机会。输血量按胎龄减20乘10计算，进血量过多、腹压超过脐静脉压力可致循环停止，胎儿死亡。但此法本身有引起感染、出血、早产可能，刺激胎盘可导致更多胎儿血液流入母体，加重病情，故一般不用。

　　2.临产时的处理：尽可能准备好献血员、器械和换知人员。一般ABO不合以足月自然产为好，Rh不合需提早终止妊娠者可做剖宫产。由于红细胞在胎内已有破坏，缺氧较明显，出生时容易有窒息，需做好防范。胎儿娩出应即钳住脐带，以免脐血流入儿体过多，加重病情。断脐时残端留5～6cm，远端结扎，裹以无菌纱布，湡上1:5000呋喃西林液，保持湿润，以备换血。胎盘端的脐带揩清表面母血后，任脐带血自动流入消毒试管3～5ml送特异性抗体及血清胆红素测定，同时做血常规、血型、有核红细胞计数，挤勒脐带会使胶质混入血中，可影响抗人球蛋白试验的正确性。胎盘需测理后送病理检验。胎盘越重，发病越剧。

　　3.新生儿治疗：出生时的重点是防治贫血和心衰。有贫血、全身水肿、腹水、心衰者，在抽腹水、脐静脉放血30～50ml后、立即换浓缩血。生后2～7天的重点是防治黄疸和胆红素脑病。2个月内应注意严重贫血。

　　4.对于黄疸和高胆红素血症的处理，用光疗法及中西药物后能缓解大多数病例，但尽快移去抗体、减少红细胞继续破坏、降低胆红素浓度、纠正贫血改善缺氧和防止心衰等，还是需要换血。其效果比光疗、药物好，但人力、物力花费较大，并有血栓和空气栓塞、心脏停搏等危险和感染的可能，故应严格掌握指征。

　　⑴换血指征：①新生儿出生时脐血血红蛋白低于120g/L（12g%），伴水肿、肝脾肿大、充血性心力衰竭者。②血清胆红素达342μmol/L（20mg/dl）或情况良好无嗜睡拒食症状的较大体重儿可达427.5μmol/L（25mg/dl）或以上换血。③凡有胆红素脑病症状者。④早产及前一胎病情严重者适当放宽指征。

　　⑵血型选择：Rh溶血病用ABO同型（或O型）Rh阴性的肝素化血，如有特殊血型的冷冻血，经解冻等处理即可使用。不得已时也可用无抗D抗体的Rh阳性血（最好是未接受过输血的男孩南血员和示妊娠过的女性献血员），ABO溶血病用

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