临床执业助理医师辅导精华 先天性胆管闭锁

　　8.超声检查可无胆囊液平段。

　　9.十二指肠引流无胆汁流出。

　　10.肝穿刺活检：组织改变以胆小管增生及胆管内胆汁积聚为主，巨细胞较少，肝门有纤维化。

　　四、容易误诊的疾病

　　1.新生儿肝炎：与胆管闭锁的鉴别最为困难。以往认为胆管闭锁手术要在3个月内实行，而新生儿肝炎则绝不能接受手术，因手术将加重病情和增加死亡率。因此几年以前不论是教科书还是专业医生都特别强调两者必须鉴别清楚。近年来通过大量的实验研究和临床调查，因大多数学者已经倾向认为胆道闭锁与新生儿肝炎综合征可能是同一种病变的不同病理改变。并且临床实践已证实对于新生儿肝炎，特别是对于占大多数的以胆汁淤积和梗阻性黄疸新生儿肝炎综合征患儿已可通过外科手段来进行胆道冲洗治疗，并且也取得较好的临床手段。所以对于胆道闭锁与新生儿肝炎的区分已显得不是那么重要。以下简单介绍两者的鉴别方法，仅供判断病情和参考。

　　临床上的主要鉴别要点：①黄疸：肝炎一般较轻，黄疸程度有波动性改变，而胆道闭锁则为持续存在，进行性加重。②粪便：胆道闭锁较早出现白陶土色大便且持续时间较长。值得注意的是在病程晚期白陶土样大便也可变淡黄，主要是因为肠液也含有大量胆红素所致。而新生儿肝炎可为间歇性出现的白色大便，可有黄色便。③体征：胆道闭锁者肝硬化、脾肿大多较肝炎者为重。④病程：胆道闭锁多于1岁内死亡，而新生儿肝炎可自愈或好转。当然新生儿肝炎也有发展为完全性胆道闭锁者。

　　2.新生儿胆汁黏稠综合征：常见于严重脱水、新生儿溶血性疾病、新生儿肝炎、药物性（VitK，磺胺等）等因素引致。因本症小胆管内有大量淤滞的胆汁，所以与胆道闭锁极为相似，但经补液、抗炎等治疗可治愈。如不好转，应手术探查，证实本症后，可行胆囊造瘘，肝内外胆管冲洗的办法治疗。

　　3.先天性胆管扩张症：本病少数患儿在新生儿期出现黄疸并持续存在，大便可呈灰白色，尿色深黄。但黄疸与大便的颜色可有时好转。部分患儿右上腹可触及囊性肿块。行B超检查，可发现扩张的胆总管呈囊性，可较容易地区分两者。

　　4.新生儿溶血症：很多原因引起的新生儿溶血，当溶血较严重时都可出现黄疸。可伴有肝脾肿大。其特点是患儿的黄疸多呈亮黄色，即所谓的“阳黄”，而胆道闭锁则为暗黄色，即所谓的“阴黄”。周围血象中可见新生儿溶血症的周围血中有大量的破碎红细胞。其以间接胆红素增高为主。多较易鉴别。与胆道闭锁不同的是，本症患儿大便颜色为黄色或深黄，但严重的胆红素在毛细胆管内滞积，形成“胆汁淤积”的病例可出现灰白色大便。

　　5.先天性肥厚性幽门狭窄：偶可发生黄疸，有作者认为可能是频发呕吐引致脱水和营养不良，因而降低了肝脏内葡萄糖醛酰转移酶的水平，使间接胆红素不能有效地结合为直接胆红素而从肝脏清除，因而出现黄疸。其临床表现以非胆汁性呕吐为主要特征，右上腹或中上腹部可触及橄榄样肿块，当手术矫治后黄疸多随即消失。

　　6.先天性梅毒：近年该症在临床上有所发现。部分病例可见持续性黄疸存在，脾脏肿大。可根据梅毒的其他症状、父母病史、母亲和婴儿的康华氏反应、长骨的X线病变表现等，多可获得诊断。

　　7.其他原因所致黄疸：如先天性非溶血性黄疸，间接胆红素增高型（Gilbert综合征）的重型，暂时性家族性高胆红素血症（Lucey-Driscoll综合征）、生理性黄疸、窒息、颅内出血、低血糖症、头颅血肿或其他部分皮下血肿、早产、新生儿感染、败血症、半乳糖血症、甲状腺功能低下的克汀病等，均可于初生不久即出现黄疸或生理性黄疸过重或持续时间过长。以上疾病所致的黄疸因各有其临床或实验室特征，易于同胆道闭锁相鉴别。

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