临床执业助理医师辅导精华 先天性心脏血管病

　　⑶其他还有右位心、异位心和房室传导阻滞等，均可合并其他先心病。

　　2.有左至右分流类：左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使动脉血从左侧心腔的不同部位分流入静脉血中，无发绀。包括：

　　⑴分流发生在心房水平有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流等。

　　⑵分流发生在心室水平有心室间隔缺损（包括左心室-右心房沟通）。

　　⑶分流发生在大动脉水平有动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等。

　　⑷分流发生在主动脉及其分支与右心之间有主动脉窦动脉瘤破裂入右心、冠状动脉右心室瘘、左冠状动脉异常起源于肺动脉等。

　　⑸分流发生在多处水平有心内膜垫缺损、心房心室联合缺损、心室间隔缺损伴动脉导管未闭等。

　　3.有右至左分流类：左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中，故有发绀，其中有些又同时有左至右分流。包括：

　　⑴肺血流量减少和肺动脉压减低者有法乐综合征、大血管错位伴肺动脉口狭窄、右心室双出口伴肺动脉口狭窄、单心室伴肺动脉口狭窄、主动脉干永存而肺动脉细小、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形伴心房间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、腔静脉引流至左心房、肺动静脉瘘等。

　　⑵肺血流量增加者大血管错位、右心室双出口伴心室间隔缺损、主动脉干永存而肺动脉粗大、完全性肺静脉畸形引流、单心室伴低肺动脉阻力、单心房、三尖瓣闭锁伴室间隔大缺损、心房间隔缺损伴腔静脉引流至左心房等。

　　⑶肺动脉压增高者有艾森曼格综合征、右心室双出口伴肺动脉阻力增高、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、主动脉弓离断、大血管错位伴肺动脉高压、单心室伴肺动脉阻力增高、完全性肺静脉畸形引流伴肺动脉阻力增高等。

　　我国大系列的先心病病种分析资料显示儿童尸检、儿童临床和成人临床中，常见的先心病排列顺位略有不同。尸检资料示它们的常见性依次为心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉缩窄、动脉导管未闭、大血管错位、肺动脉口狭窄、法乐四联症和动脉干永存等。儿童临床资料则依次为动脉导管未闭、法乐四联症、心室间隔缺损、心房间隔缺损、肺动脉口狭窄、房室共道永存、艾森曼格综合征、大血管错位和三尖瓣下移畸形等。成人临床资料则依次为心房间隔缺损、动脉导管未闭、心室间隔缺损、肺动脉口狭窄、法乐四联症、艾森曼格综合征、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、主动脉窦动脉瘤和大血管错位等。

　　常见的先心病的病种在儿童与成人中略有不同的原因，主要是有些畸形引起血流动力学的改变较早和较显著，因而在儿童期即出现症状或并发症，引起病孩及其父母的注意，较早得到确诊。而有些则相反。复杂（几种畸形同时存在）而严重的畸形，在婴儿期即引起机体所不能耐受的血流动力学改变，可导致病婴的死亡。事实上先心病病人的死亡，主要发生在出生后数月的婴儿期中，因此而病殁的婴儿其病种又与儿童和成年期的有所不同。

　　临床表现

　　先心病的临床表现，与该先天性畸形所引起的病理解剖和病理生理变化密切相关。有些先天性畸形如单纯双侧上腔静脉，其所引起的病理解剖和病理生理变化并不重要，病人可以既无症状也无有关的体征。有些先天性畸形如单纯右位心，并不引起明显的病理生理变化，病人并无症状，但其心脏移向右胸腔的解剖变化，却导致特殊的体征。大多数的先心病具有特殊的体征，尤其是典型的杂音，但症状则只在右至左分流类的病人中较明显并出现得早。无分流类和左至右分流类的病人，病变如属轻型，多数症状轻微且出现较晚，但病变比较严重者则早年即可出现明显的症状。

　　1.症状：本病的症状随畸形的类别而不同，并随畸形的严重度而轻重不一。常见的症状有心悸、气急、咳嗽、咯血、胸痛、容易疲劳、头痛、头晕、昏厥、发绀、下蹲习惯和水肿等，婴儿病人还有吞咽困难、喂养不良、体重不增、呕吐、易出汗、易患呼吸道感染等。其中呼吸道方面的症状与肺充血、血液氧含量降低、气管受压或发生心力衰竭等有关。胸痛、容易疲劳和中枢神经症状则与冠状动脉、全身和脑部血和氧供应不足有关。发绀与下蹲习惯常见于有右至左分流的病人，为动脉血氧饱和度低全身缺氧所致。水肿常在充血性心力衰竭中出现。消化系统的症状主要由于食管受压和充血性心力衰竭引起消化系统充血所致。增大的心脏或大血管压迫其他器官（如喉反神经等）还可引起相应的症状（如声音嘶哑等）。

　　此外，本病常发生感染性心内膜炎并引起相应症状。偶尔还有发生严重心律失常、血栓

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