临床执业助理医师辅导精华 原发性肾病综合征

　　2.血浆白蛋白少于30g/L(3g/dl)。

　　3.胆固醇高于5.7mmol/L(220mg/d1)。

　　4.水肿可轻可重。

　　分型：

　　1.单纯型或特发型(微小病变型)肾病综合征

　　⑴多见于l～6岁儿童。

　　⑵具有肾病综合征的特征。

　　⑶无或有一过性高血压，无肉眼血尿或镜下血尿(或偶见红细胞)、无氮质血症，肾功能正常，高度选择性蛋白尿，总补体及C 3正常。

　　⑷绝大部分对激素治疗敏感。

　　⑸肾活检属于微小病变型。

　　2.肾炎型肾病综合征

　　⑴具有肾病综合征特征。

　　⑵有下列一项或多项改变：①2周内有3次以上尿离心沉渣含红细胞高于10个/HP；②反复出现高血压，学龄儿童超过17.3/12.0kPa(130/90mmHg)，学龄前儿童超过l6.0/10.6kPa(120/80mmHg)，并排除皮质激素类固醇所致者；③持续性氮质血症，NPN＞35.7mmol/L(50mg/dl)，BUN＞10.7mmol/I.(30mg/d1)，并排除由于血容量不足所致者；④血总补体或C3反复下降；⑤肾活检：可有各型肾炎的病理改变，以膜性增殖型多见。

　　容易误诊的疾病

　　肾病综合征是一组临床表现相似的症候群，而不是独立的疾病。其主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂症。引起肾病综合征的原因很多。概括起来可分为两大类。即：原发性和继发性。

　　原发性与继发性肾病综合征虽然有共同的临床表现，但在病因、发病机理及治疗等方面差异很大。因此两者必须作进一步的鉴别诊断。

　　1.原发性肾病综合征：原发性肾病综合征。为原发性肾小球疾病所致，如微小病变性肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。

　　⑴微小病变肾病，多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。

　　⑵膜型肾病，一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。

　　⑶膜增殖性肾病，多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。

　　⑷系膜增生性肾炎，好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。

　　⑸局灶性节段性肾小球硬化，多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合征，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。

　　2.继发性肾病综合征：继发性肾病综合征的发病原因有多种，比如系统性疾病，代谢性疾病，过敏性疾病、感染性疾病、肾毒性物质、恶性肿瘤、遗传性疾病，妊娠毒血症以及肾移植慢性排斥等等。但临床上常见的只有少数几种，如系统性红斑狼疮肾、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜性肾炎等为多见。

　　⑴系统性红斑狼疮肾病常见于年轻女性，往往表现为多器管损害，如关节疼痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等。血中可找到红斑狼疮细胞，血浆球蛋白明显升高。

　　⑵糖尿病肾病多发于病史较长的糖尿病患者，糖尿病视网膜病变，往往和肾脏损害相平行。

　　⑶肾淀粉样变主要发生于中年以上男、女、往往有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶。

　　⑷紫癜性肾炎多发于青少年、发病与呼吸道感染有关，冬季可多见，血尿是过敏性紫癜肾肾脏受损最常见的临床表现。

　　治疗原则

　　（一）引起肾病综合征的原发疾病治疗

　　1.糖皮质激素治疗：糖皮质激素用于肾脏疾病，主要是其抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出，稳定溶酶体膜，减少纤维蛋白的沉着，降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出；此外，尚可抑制慢性炎症中的增生反应，降低成纤维细胞活性，减轻组织修复所致的纤维化。糖皮质激素对肾病综合征的疗效反应在很大程度上取决于其病理类型，一般认为只有微小病变肾病的疗效最为肯定。

　　2.细胞毒性药物：激素治疗无效，或激素依赖型或反复发作型，因不能耐受激素的副作用而难以继续用药的肾病综合征可以试用细胞毒药物治疗。由于此类药物多有性腺毒性 降低人体抵抗力及诱发肿瘤的危险，因此，在用药指征及疗程上应慎重掌握。如局灶节段性肾小球肾炎对细胞毒药物反应很差，故不应选用。目前临床上常用的此类药物中，环磷酰胺（

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