临床执业助理医师辅导精华 原发性肾病综合征

　　原发性肾病综合征（简称肾病）是以肾小球基底膜通透性增高为主的疾病，可分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病3种。其中单纯性肾病占小儿时期原发性肾病中的80%～90%，预后较好，但易复发。肾炎性肾病预后取决于肾脏的病理类型，预后较差，但应用肾上腺皮质激素（简称激素）及免疫抑制剂治疗，多数仍可取得疗效。先天性肾病最少见，预后不良，多于2岁以内死于感染或肾功能不全。该疾病的病因：

　　许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤，导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括：微小病变性肾病，膜性肾小球肾炎（膜性肾病），系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生性肾炎）和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征，继发性肾病综合征的原因为：感染、药物（汞、有机金、青霉胺和海洛因等）、毒素及过敏、肿瘤（肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等）、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。

表1表现为肾病综合征的原发性肾小球疾病

　　 微小病变性肾病局灶性肾小球硬化症膜性肾病膜增生性肾炎　微小病变性肾病局灶性肾小球硬化症Ⅰ型Ⅱ型发生率儿童75%10%6.0%10%成人15%15%50%10%临床表现年龄2～6，成人2～6，成人＞355～15性别（男：女）2:11.3:12:11:1肾病综合征100%90%80%60%无症状性蛋白尿010%20%40%血尿20%60%～80%35%80%高血压10%20%25%35%预后不进展10年50%在10～20年10～20年5～15年血清学发现　　　C1q/C4/C3～C9均下降C1q/C4正常，C3～C9↓C3NF↑HLAB8，B12-DRW3--肾病理光镜正常局灶节段硬化性损害GBM弥漫性增厚GBM增厚，细胞增生，分叶　免疫荧光阴性IgM，C 3细颗粒IgG，C 3颗粒状IgG，C 3仅有C 3电镜上皮足突融合上皮足突融合上皮下沉积系膜和内皮下沉积膜内致密沉积对皮质激素反应90%15%～20%--　

　　临床表现

　　主要表现为大量持久的蛋白尿、水肿、高脂血症等，有血容量不足者血尿素氮常有轻度升高，此乃因肾小球滤过率降低而肾小管重吸收相对正常所致。因原发病变不同，肾产现综合征可合并有肾功能不全。

　　1.蛋白尿：24小时尿蛋白总量可在3.5g以上，有高达30g者，病程愈长，营养不良表现越明显，常有贫血、乏力、毛发稀疏、枯黄、肤色苍白失去润泽、指甲可见白色横行的宽带（Muchreke线）等。儿童患者可影响其生长发育。

　　2.水肿：轻重不等，轻者可局限于眼脸部及足踝，重者波及全身，可有胸腹水。水肿常受摄入的钠量、病人的体位、组织的弹性、输入液量以及有无心肝疾患的影响，其严重程度与蛋白尿及低蛋白血症的程度不完全成线性比例。

　　3.高脂血症血浆白蛋白降低时，血浆胆固醇一般明显增高，甘渍三酯和磷脂亦增加。

　　4.并发症

　　⑴感染：肾病综合征患者对感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丢失大量IgG。②B因子（补体的替代途径成分）的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷；③营养不良时，机体非特异性免疫应答能力减弱，造成机体免疫功能受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需，锌离子浓度与胸腺素合成有关。⑤局部因素。胸腔积液、腹水、皮肤高度水肿引起的皮肤破裂和严重水肿使局部体液因子稀释、防御功能减弱，均为肾病综合征患者的易感因素。在抗生素问世以前，细菌感染曾是肾病综合征患者的主要死因之一，严重的感染主要发生在儿童和老人，成年人较少见。临床上常见的感染有：原发性腹膜炎、蜂窝织炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染诊断成立，应立即予以治疗。

　　⑵高凝状态和静脉血栓形成：肾病综合征存在高凝状态，主要是由于血中凝血因子的改变。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降，V、Ⅷ、Ｘ因子、纤维蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的黏附和凝集力增强。抗凝血酶Ⅲ和抗纤溶酶活力降低。因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纤维蛋白溶解机制的损害，是肾病综合征产生高凝状态原因。抗生素、激素和利尿剂的应用为静脉血栓形成的加重因素，激素经凝血蛋白发挥作用，而利尿剂则使血液浓缩，血液黏滞度增加。

　　肾病综合征时，当血浆白蛋白＜2.0g

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