先天性无卵巢、性腺发育障碍症(特纳综合征)、单纯性性腺发育障碍症、混合性性腺发育障碍症、卵巢肿瘤、卵巢对促性腺激素无反应、卵巢早衰、卵巢接受过放射治疗或已切除等。 2.妇科检查,性器官发育不良或萎缩。
3.全身检查,女性第二性征发育差。
4.基础体温呈单相型。
5.血雌激素水平低,FSH及LH水平升高。
6.孕激素试验阴性,雌一孕激素试验阳性。
7.外周血染色体检查:性腺发育障碍症(特纳综合征)核型为45,X、46,X,i(Xq)或46,X,r(X)及其嵌合体。单纯性性腺发育障碍症核型为46,XY或46,XX,混合性性腺发育障碍症核型为45,X/46,XY。
(四)子宫性闭经(uterine amenorrhea)
1.多见于子宫发育不良、子宫内膜损伤如内膜结核、严重的化脓性感染、放射治疗。
2.子宫正常或发良不良。子宫探针及子宫镜检查以发现宫腔病变。
3.基础体温呈双相型。
4.雌激素及孕激素水平正常。
5.孕激素试验及雌一孕激素试验均阴性。
治疗原则
1.对引起闭经的器质性病变进行治疗:对宫腔粘连者可扩张宫腔,分离粘连,放置宫内节育器以防重新粘连,并使用雌、孕激素以促进子宫内膜增生和剥落。对卵巢或垂体肿瘤,在确诊后可进行手术治疗。对生殖道结核患者,给予抗结核治疗。
2.雌、孕激素替代疗法:对先天性卵巢发育不良,或卵巢功能受到抑制或破坏以致功能衰竭者,可用外源性卵巢激素进行替代疗法。这些患者因缺乏正常卵泡和卵母细胞,不分泌性激素,如给予雌激素或雌、孕激素人工周期疗法,可纠正患者缺乏雌激素的生理和心理状态,促进生殖器官和第二性征一定程度的发育,改善性生活,并可导致出现酷似月经的周期性撤药性出血。
3.诱发排卵:对要求生育、卵巢功能未丧失的患者,可采用激素或类似物诱发排卵:①对垂体功能不全者,可采用绝经后妇女尿中提取的促卵泡激素(hMG)以促进卵泡发育,分泌雌激素,并与绒毛膜促性腺激素(hCG)联合治疗,排卵成功率高;②对垂体和卵巢功能正常,下丘脑功能不足或不协调者,可用氯底酚胺以纠正下丘脑垂体-卵巢轴的功能而诱发排卵;③由于内源性LHRH不足而引起的闭经,采用脉冲式微量LHRH注射法诱发排卵,有良好的效果;④对高催乳素血症的患者,采用溴隐亭可抑制催乳素的作用,恢复促性腺激素的分泌,从而诱发排卵。
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