临床执业助理医师辅导精华 骨肉瘤

　　骨肉瘤(osteosarcoma)又名成骨肉瘤，是极恶性的骨肉瘤，起于原始分化不良的细胞，即原始间充质细胞的成骨细胞类。

　　1.病因：病因尚未完全弄清，有人指出放射性同位素镭和创伤刺激为诱发因素。发生于长骨的病变，多位于干骺部，少数于骨干中部，肿瘤迅速沿髓腔发展，一方面向骨骺端蔓延。另一方面，肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外，肿瘤亦迅速向外发展，侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管营养障碍，骨皮质随即破坏，肿瘤很快达到骨膜下，并向外侵入邻近肌肉组织。

　　另外与遗传、接触放射性物质、病毒感染等有一定关系。也可继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症，另有部分病例为其他良性肿瘤恶变而成。

　　2.病理变化：肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下，肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大，呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富，易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤，即所谓的跳跃型的病变，在选择截肢平面时应予注意。

　　病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质，则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分，但有些切片内看不到肿瘤骨样组织，只有胶原条索，包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。

　　骨肉瘤的病理可分为四型：第一型主要是骨样组织；第二型骨样组织和骨组织并存；第三型没有骨样组织和骨组织，只有胶原纤维；第四型很少见，其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志，但对估计预后的作用不大。

　　临床表现

　　1.表现：疼痛和肿胀为常见的临床表现。开始时常呈间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛。局部扪诊压痛明显，表面皮肤发热变红，伴有静脉怒张。全身情况在初期尚佳，在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦。常伴有肺部转移。

　　对青少年有近膝关节的骨端疼痛，肿胀等应认真检查，根据病史、体征及X线片表现，大多可以诊断，必要时作活体组织检查。应注意与下述病变鉴别：骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎（此处骨肉瘤极少发生），慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。

　　2.症状：常发生于青少年，下颌骨少上颌骨多见，并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛，进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛；肿瘤迅速生长，破坏牙槽突及颌骨，发生牙松动、移位，面部畸形，还可发生病理性骨折。在X线片上显示为不规则破坏，由内向外扩展者为溶骨型；骨皮质破坏，代以增生的骨质，成日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶可升高，肿瘤易沿血道转移至肺。

　　3.并发症：出现转移。

　　医技检查

　　1.长骨骨干骺端的骨肉瘤大都起自骨内，在髓腔产生不规则的骨破坏或硬化。病变一般逐渐扩展，侵占大部分干骺区，再向骨干方向进展。但一般不会很长。

　　2.肿瘤同时向周围或偏一侧扩展，破坏骨皮质，侵至骨膜下掀起骨膜，产生骨膜增生硬化，形成与骨皮质平行的层状或与皮质垂直的“放射针”样阴影。

　　3.病变进一步发展，肿瘤穿破骨膜侵入周围软组织中，形成软组织肿块，于其中产生不同程度的肿瘤性新骨。此时，肿瘤上、下边界附近的残留骨膜反应呈三角形，称Codman三角。

　　4.骨肉瘤一般不侵犯关节，在骨骺板未愈合前，肉瘤为软骨所阻，不侵及骨骺。

　　5.分化成熟的肉瘤新骨形成明显，骨质破坏较少，成为以骨质增生为主的成骨型骨肉瘤，其恶性程度一般较低，生长较缓慢。

　　6.分化原始的肉瘤新骨生长很少，骨质破坏显著，成为以破骨为主的溶骨型骨肉瘤，其恶性程度一般较高，生长较迅速。实际上，多数病例为两者的混合型。

　　诊断依据

　　1.多见于10～20岁的青少年，好发于四肢长骨的干骺端，膝关节上下最为多见。

　　2.肿块生长迅速，疼痛剧烈，多为持续性痛，夜间尤为明显。局部皮肤温度高，静脉怒张。可有病理性骨折。