临床执业助理医师辅导精华 骨巨细胞瘤

　　骨巨细胞瘤(bone jiant cell tumor)是起源于松质骨的溶骨性肿瘤，属潜在恶性，有时是明显恶性。多见于年轻成人。肿瘤主要由巨细胞（破骨细胞）和基质细胞构成。根据肿瘤细胞结构可分为三级，Ⅰ极为良性，Ⅱ级有向恶性转化趋势，Ⅲ级有明显肉瘤特点。目前对分级虽有争议，但多数人认为分级可反应肿瘤的良恶程度。该疾病的病理：

　　骨巨细胞窘由软而脆且易出血的肉芽样组织所构成，无纤维包囊。由于瘤组织易出血和坏死，故可出现多种多样的病变。因血红蛋白的变化，可使肿，自呈红棕色或绿色。血肿的纤维化可使肿瘤呈灰白色。瘤组织坏死，可使肿瘤呈黄色或形成假囊肿，囊内可能含有胶状或棕色液体。骨质因肿瘤扩张压迫而萎缩。当骨膜下的皮质骨萎缩消失后，骨膜即产生新生骨，在肿瘤进展中新骨消失和再生继续反复，以致在x线照片上皮质骨似乎有被肿瘤由内向外扩张而变薄的错觉。在显微镜下可见骨巨细胞瘤的主要组织为多核巨细胞和梭形或圆形基质细胞。此种多核巨细胞为巨细胞中最大者，含胞核数目最多，可多达200个，普通在50个左右，均集中于细胞中心部位。胞核形状与基质细胞的胞核同，故多数学者认为此种巨细胞系由基质细胞融合而成。基质细胞的形状、分布和排列，对骨巨细胞瘤的性质有极重要的意义。一个比较良性的典型骨巨细胞瘤(又称一级骨巨细胞瘤），所含的巨组胞体积大，数目多，分布均匀；胞核数目一般在50个以上，形状、染色均与基质细胞核相同；基质细胞以梭形为多，圆形次之，胞浆少，胞膜不清，大小一致，染色浅，分布比较疏松，不成束条或漩涡状。有恶性倾向的骨巨细胞瘤(又称二级骨巨细胞瘤），其基质细胞分布紧密，成束条或漩涡状，胞核大，形状不一，染色深，巨细胞数目较少，体积减小，分布不匀，胞核少，体形增大，染色加深。具有十足恶性的骨巨细胞瘤(又称三级骨巨细胞瘤)，基质细胞排列紧密紊乱，胞浆多，形状不一，胞核增大增多，染色深，核分裂多，巨细胞体积小，数目少，分布不匀，胞核增大，数目稀少，染色深。

　　临床表现

　　1.好发部位：好发于长管状骨的骨端，其好发部位顺次为股骨下端、桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由软骨化骨所形成的骨胳均有发生骨巨细胞瘤的可能，故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颌骨所产生的骨巨细胞瘤，亦不在少数。

　　患者多为20～40岁的青壮年，占总数的80%以上，男女发病率相同，50%以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃，平均病期为10个月左右。最早期的主诉为疼痛，其次为肿胀，疼痛不剧烈，无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。

　　2.影像学表现：典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样的囊肿样阴影，早期位于长骨骨端的一侧，逐渐向中心扩张，最后整个骨端和部分干骺端发生破坏，并向周围扩张，但肿瘤极少穿透关节软骨面。肿瘤周围骨壁清晰整齐，与骨干连接处可能有少量的骨质微密。在囊肿样透明阴影内，无钙化点或新生骨质。偶尔发生自愈或半自愈现象，大多由于病理性骨折和肿瘤内部大量出血所致。在临床实践中，典型肥皂泡沫X线征象较为少见。多数病例呈周围骨壁扩张，界限清晰，但无骨间隔的囊肿样征象，病理骨折后溶骨性变化的发展尤为显著，须与中心型骨纤维肉瘤鉴别。

　　3.诊断：在极大多数病例中可根据病历、临床和X线征象作出诊断。但组织切片检查在骨巨细胞瘤的诊断中十分重要，它对处理的决定和预后的测知起指导作用。因此，病理检查应尽量做到彻底、广泛、仔细。只凭一小块组织检查的结果来推断整个肿瘤的性质，很难达到正确的分级。手术可以根据冰冻切片或活组织检查，结合临床和X线征象进行。术后对切除或刮除的标本应再作更全面的检查，肯定分级后更好地进行观察或进一步治疗。

　　4.并发症：约有1%～6%发生肺转移，预后相对良好。部分病例其转移灶可通过手术切除而治愈，也有转移灶长年保持不变或自行消退。然而，约有20%的肺转移病例，病情可迅速发展，导致死亡。肺外转移少见。骨巨细胞瘤可发生恶性变，转变为骨巨细胞肉瘤，其恶性程度大大提高。发生恶变的机制目前尚不明确，但有大量病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤，提示放疗可加速骨巨细胞瘤的恶性进展。

　　医技检查

　　X线片检查。骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变，其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。

　　诊断依据

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