大骨节病

　　2.分离性骨软骨炎：在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面，与大骨节病晚期有相似之点。主要不同之点是：①受累部位主要是双膝关节或单一关节（如踝部），手指改变少见；②不影响骺板软骨生长，无短指、短肢畸形。

　　3.类风湿关节炎：在好发生于青少年，开始累及手指小关节，有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。明显不同之点是：①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现，关节肿胀呈纺锤形；②重症病例关节最终常出现纤维性强直；③无短指（趾）畸形；④类风湿因子（IgM）在70%～80%患者中为阳性；⑤20%～25%患者皮下有类风湿结节。

　　4.痛风：虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛，但以下各点和大骨节病明显有别：①发病年龄大部分在40岁以下；②多有家族遗传史；③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现，发病急骤，疼痛剧烈；④在关节或其他部位皮下有痛风石，皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶；⑤关节损害为非对称性；⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应；⑦给予秋水仙碱治疗，症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。

　　5.氟骨症：氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变，关节边缘骨刺增生，关节活动障碍，步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多，例如：①发病地区不同，2种病重叠的地区很少；②发病年龄一般都在成年以后；③多有氟斑牙；④以脊柱及四肢大关节受累为主；⑤骨骼病变以骨硬化为主，伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化；⑥椎管变窄，椎间孔变小，造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。

　　6.软骨发育不全：在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。其主要不同之点是：①为先天性，出生后即四肢短小，生长缓慢；②前额明显突出，鼻梁深度凹陷；③X线全身多处有软骨发育不全畸形；④骨骺增大呈喇叭形，长骨两侧膨大非常明显；⑤关节不痛或很轻。

　　7.佝偻病：重症者虽然也影响骨骼生长发育，但多见于婴幼儿；有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现；X线下骺线增厚，呈毛刷样；下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。

　　8.克汀病：虽然也有身材矮小，但生后不久即表现出生长发育滞后；有明显智力和性功能障碍；有不同程度的听力和语言障碍；X线骨龄明显落后，干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。

　　在国内外，还有几种与大骨节病有某些类似的地方性骨关节病。例如：①趴子病：主要流行在四川川西平原的大邑、广汉以及川南丘陵地区的内江、资中、资阳、简阳等市县部分农村；②Mseleni病：发生在南非及Zululand的Mseleni及其邻近地区；③Malnad病（家庭性关节炎）：发生在印度南部Malnad地区的40多个村落。这三种地方病和大骨节病的相似之处较多，例如：多在儿童和青少年时期发病；都发生在贫困农户；引起骨骼生长障碍和关节活动障碍，不成比例地肢体缩短等。和大骨节病不同的是，这三种病都主要侵犯四肢大关节，特别是髋关节受累重，而指（趾）小关节则病变轻或不受累。由于这些病的流行地区比较狭小，实际上不存在和大骨节病相鉴别的问题。它们和大骨节或许是“妹妹病”。

　　治疗原则

　　1.针对可能的病因与发病机制的药物：这类药物适用于早期病人，旨在阻断病情发展，促进病变修复。

　　⑴亚硒酸钠和维生素E：针对病人体内有低硒的改变和膜损伤的表现而采用。一般用亚硒酸钠片口服，每片含亚硒酸钠1mg，用量通常为10岁以下儿童每周服1片，10岁以上儿童每周服2片，服用至少6个月以上。同时服用维生素E，每日10～20mg，能增强效果。由于硒的生理适宜用量范围较窄，因此要严格控制剂量，不可滥用。

　　⑵硫酸软骨素片剂（康得灵）：用于有硫酸软骨素代谢障碍者。片剂每片0.12g，每次5片，每日2次，3个月为1个疗程。

　　⑶硫酸盐：针对硫代谢障碍者。常用复方硫酸钠片，每片含无水硫酸钠0.36g，柠檬酸0.09g，还有适量淀粉、硬脂酸镁等赋形剂。用量10岁以下每日4片，10～15岁每日5片，15岁以上每日6片。每日2次饭后服用。6～8个月为一疗程。也可用硫酸镁片，10岁以下每日2g，10～15岁每日3g，15岁以上每日4g。每日2次饭后服用。6～8个月为一疗程。还可口服1%稀硫酸，每日口服1次，每次5～10

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