结节病

　　⑶肺部损害：肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大、早期临床症状较轻，但丝检查却表现特别明显；后期肺部纤维化明显。

　　⑷骨关节：指趾骨关节肿胀、疼痛，X线检查可有海绵状空洞，这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成，与皮肤所见的损害相似。

　　⑸肝脏：约20%病人肝受累。主要表现肝结节，肝肿大，血清碱性磷酸酶增高，胆汁性肝硬变，门静脉高压等。

　　⑹心脏：常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。

　　⑺肾脏：由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎，导致肾功能衰竭。

　　⑻神经系统：中枢神经及周围神经都可受到损害。

　　3.诊断：1981年Battesti提出一个综合性诊断标准。根据此标准可以正确提高诊断，但这一标准较繁琐。1985年我国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出，临床工作中容易掌握。内容如下：

　　⑴临床诊断：①结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样，但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。②X线检查：可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并称对称性，伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。③Kvein实验呈阳性反应。④组织活检病理证实或符合结节病。⑤高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。⑥血清血管紧张素转换酶活性增高。

　　上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重要的参考依据。

　　⑵病理诊断依据：①主要为上皮样细胞形成的肉芽肿。结节均匀分布，形态、大小相一致。②结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素性坏死。③结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在)，结节内少量淋巴细胞散在。④巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体。⑤抗酸染色阴性。⑥嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维，而结节灶中网状纤维多被破坏。⑦结节内有时可见薄壁小血管。

　　4.并发症：本病并发症复杂多变，视累及部位而定。浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个脏器均可受累。

　　医技检查

　　结节病为全身性疾病，大多数病人贫血，血液中白细胞、血小板减少，嗜伊红细胞增多。急性期血沉增快，慢性期血清球蛋白增高。α-2，β和γ球蛋白增高明显。肝或骨骼损害时，血清碱性磷酸酶往往增加。脑磷脂凝集试验通常阳性。高血钙发生占1/3。

　　1.结核菌素试验大多数为阴性或弱阳性。

　　2.血管紧张素转化酶(angiotensin conkerting enzyme；ACE)测定Lieberman指出活动期结节病病人血清ACE水平显著增高。ACE是一种存在于肺毛细血管内皮细胞的膜结合糖蛋白，能使血管紧张素Ⅰ转化为有升压作用的血管紧张素Ⅱ，使血压增加。

　　3.X线检查：肺门淋巴结常常肿大以显示肺部特征性的改变。肺纹理增粗，点状及结节状阴影。远端指趾骨可见海绵状空洞损害。

　　4.Kvein试验：是一种特异性细胞免疫异常反应。方法如下：在无菌操作下，将结节病淋巴结的组织捣碎，加入生理盐水稀释成1:10浓度后，用纱布过滤，滤医学教 育网 原创液在60℃下消毒两小时，经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后，加入等量的石炭酸的生理盐水，稀释成含0.25%石炭酸的抗原，试验时，0.1～0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内，6周后，在注射部位作皮肤活检，如有典型的结节病，病理学改变则为阳性。结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上。健康人及其他病患者的假阳性率很低，只占6.5%，因此本试验诊断价值很高。随着疾病缓解，此试验可转为阴性。

　　诊断依据

　　1.临床诊断

　　⑴X线胸片：双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。

　　⑵活体组织病理检查：证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结，肝脏穿刺或肺活检等)。

　　⑶Kveim试验阳性。

　　⑷血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活

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