结节性脂膜炎

　　9.冷性脂膜炎：本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎，表现为皮下结节性损害，多发生于婴幼儿，成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。本病好发于冬季，受冷数小时或3天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节，直径2～3cm，也可增大或融合成斑块，质硬、有触痛、呈紫绀色，可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。

　　10.其他：还需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，类固醇类激素后脂膜炎等。需同感染、SLE、PM引起的继发性脂膜炎等相鉴别。

　　治疗原则

　　1.一般治疗：首先应去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病药物。适当选用抗生素控制感染。可随意运动，但应避免受累部位创伤。不需要特殊的饮食。

　　2.药物治疗：非甾体抗炎药（NSAIDS）可使发热、关节痛和全身不适减轻。病情急性加重者，应用肾上腺皮质激素（如强的松）可使体温下降，结节消失，但减量或停药后部份病例症状可再发。氯喹或羟氯喹、硫唑嘌呤、反应停（利沙度胺）、环磷酰胺、四环素（可能有抗脂肪酶活性）、肝素（它能释放脂蛋白脂酶，且具有抗凝活性与抗炎特性）、环孢素与霉酚酸酯等亦有一定疗效，特别是重症患者可试用。以下重点介绍几种常见的治疗药物：

　　（1）非甾体抗炎药（NSAIDS）：①阿斯匹林：主要用于退热及减少血栓素A2的产生。有肝损害、低凝血酶原血症、维生素K缺乏症，出血性疾病与哮喘者禁用。孕妇慎用。②吲哚美辛（消炎痛）：在开始治疗的头几天可引起头痛，但如初始剂量减半，随后增加，有时可避免医学教 育网 原创此副作用。如与阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增加其相关毒性；与肼苯达嗪、卡托普利及β受体阻滞剂等降压药合用，可降低其降压作用；与速尿和噻嗪类利尿剂合用可减少其利尿作用。孕妇应用此药通常是安全的。

　　（2）肾上腺皮质激素：泼尼松：在病情急性加重时可选用。凡有病毒感染、消化性溃疡、肝功能不全、皮肤霉菌感染或结核者禁用。孕妇通常是安全的。

　　（3）免疫抑制剂：较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、反应停、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等。①硫唑嘌呤：如与血管紧张素转化酶抑制剂合用可引起严重白细胞减少症。对肝、肾与血液学均有一定毒性，故应定期查血常规和肝肾功能。妊娠期不宜服用。②氯喹或羟氯喹：长期服用要警惕视网膜病变与视野改变，要每半年作一次眼科检查。③环磷酰胺：严重骨髓抑制者或孕妇禁用。要定期查血常规和肝肾功能，并注意预防出血性膀胱炎的发生。④环孢素A：难以控制的高血压禁用，孕妇慎用。⑤反应停（沙利度胺）：由于有致胎儿畸形作用，孕妇禁用。

　　（4）其他：有人建议可用饱和碘化钾溶液，每天3次，每次5滴，逐日加量，每次加1滴，直至每天3次，每次30滴。亦有人主张可用透明质酸酶，每次1500IU，配合青霉素与链霉素肌注，每3天1次。纤维蛋白溶解药：青霉胺、秋水仙碱等。活血扩血管药：丹参、地巴唑、尼群地平等。免疫调节剂：胸腺肽等。总之，在急性炎症期或有高热等情况下，一般用肾上腺皮质激素配合NSAIDS治疗，有明显疗效。对系统型的患者，特别是重症病例，可在上述治疗的基础上，加用1～2种免疫抑制剂，并根据内脏受累情况进行相应的处理，同时加强支持疗法。

　　预后

　　皮肤型的患者可在3～5年内逐渐缓解，预后良好。系统型的预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。

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