结节性脂膜炎

　　医技检查

　　1.实验室检查：多为非特异改变。可出现红细胞沉降率（血沉）显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高，嗜中性粒细胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝肾受累可出现肝肾功能异常，可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白（Ig）增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶，血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。

　　2.病理检查：皮肤结节活检，其组织病理学改变是诊断的主要依据，它可分为三期：

　　（1）第一期（急性炎症期）：在小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。

　　（2）第二期（吞噬期）：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的“泡沫细胞”。

　　（3）第三期（纤维化期）：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应被纤维组织取代，最后形成纤维化。

　　诊断依据

　　1.好发于青壮年女性。

　　2.以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，有痛感和触痛，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着。

　　3.常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状。

　　4.当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏广泛受累者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。

　　5.皮肤结节活检可以确诊

　　容易误诊的疾病

　　1.结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃，3～4周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其他系统性疾病（如白塞病等）者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。

　　2.硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼痛较轻，但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿，并有明显血管炎改变。

　　3.组织细胞吞噬性脂膜炎：亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞，这可与本病鉴别。

　　4.结节性多动脉炎：常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但结节沿动脉走向分布，内脏损害以肾脏与心脏最多见，外周神经受累十分常见。核周型中性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA）与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值，病理证实有中小动脉坏死性血管炎，动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。

　　5.皮下脂膜样T细胞淋巴瘤：表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向，与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，均为中小多形T细胞，中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化CD45RO和CD4阳性，而CD20阴性。

　　6.恶性组织细胞病：与系统型结节性脂膜炎相似，表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等，但组织细胞异形性明显，并可出现多核巨异常组织细胞，病情更为凶险，预后极差。

　　7.皮下脂质肉芽肿病：皮肤损害结节或斑块，0.5～3cm，大者可达10～15cm，质较硬，表面皮肤呈淡红色或正常皮色，轻压痛，分布于面部、躯干和四医学教 育网 原创肢，以大腿内侧常见，可持续0.5～1年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症，有脂肪细胞变性坏死，中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润，晚期发生纤维化，组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状，有自愈倾向。

　　8.类固醇激素后脂膜炎：风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素，在糖皮质激素减量或停用后的1～13天内出现皮下结节，结节0.5～4cm大小不等，表面皮肤正常或充血，好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位，如颊部、下颌、上臂和臀部等处，数周或数月后可自行消退，无全身症状，如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶，有泡沫细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪

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