免疫缺陷病

　　⑵蛋白质耗失：肾病综合征、肥厚性胃炎、节段性肠炎以及小肠原发性和继发性淋巴管扩张等常伴有大量蛋白质丢失和吸收不良，造成继发性低γ球蛋白血症。它与原发性低γ球蛋白血症的区别之一是伴有低白蛋白血症。

　　⑶维生素、矿物质的缺乏：维生素和矿物质的缺乏对免疫功能有不同程度的影响。维生素A、B6、叶酸、B12缺乏时，T细胞和B细胞功能皆明显低下；维生素B1、B2、H（生物素）、P（泛酸）的缺乏对B细胞功能有明显影响；锌、铁及硒的缺乏、对T细胞功能影响较大；维生素B12、B6、铁、铜的缺乏对中性粒细胞和巨噬细胞的功能有抑制作用。铁是许多氧化酶的辅基，铁缺乏时，吞噬细胞过氧化酶的活性降低，因而吞噬病原体后不能杀死它们。在补充铁剂时不要操之过急，要防止血清游离铁上升过高，反而有利细菌生长，加重感染。

　　⑷脂质过多：肥胖者易感染，这与肥胖者淋巴细胞和吞噬细胞功能降低有关。高胆固醇血症患者T细胞、B细胞和网状内皮系统的功能均低下。饱和脂肪酸或不饱和脂肪酸过多均能抑制细胞免疫反应，抑制中性粒细胞趋化性和吞噬功能，以及网状内皮系统廓清能力。极低密度脂蛋白能抑制淋巴细胞及其它细胞的蛋白合成和DNA合成的启动。一些脂蛋白能干扰补体附着在细胞表面上，因而影响免疫功能。在病毒性肝炎和何杰金病时，血清中有一种β脂蛋白能抑制T细胞花环形成和T细胞发育成熟。

　　5.肝、肾功能不全：各种原因引起的肝实质性损害所造成的急性或慢性肝功能不全，常伴有高γ球蛋白血症，细胞免疫和体液免疫以及吞噬细胞功能缺陷。患者血清还有多种免疫抑制因子存在，如甲胎蛋白，α球蛋白以及与病毒性肝炎感染有关的能抑制T、B细胞增生反应的多肽和抑制花环形成的β脂蛋白。肝功能不全时，枯否氏细胞清除从肠道侵入的微生物和毒素以及从肝动脉来的病原体和免疫复合物的能力明显降低，中性粒细胞趋化能力也发生障碍。上述免疫缺陷是造成肝病时易感染的原因。尿毒症患者的细胞免疫功能明显低下，迟发型皮试反应常阴性，有人认为，细胞免疫被抑制乃与细胞酸中毒有关。也有人认为，尿毒症时血清中还有免疫抑制因子存在。

　　6.其他：①糖尿病患者易发生各种化脓性感染，曾认为是由于血糖过高引起的，现认为与中性粒细胞趋化作用障碍有关。②柯兴综合征易发生感染，是与皮质类固醇过高抑制淋巴细胞和吞噬细胞功能有关。③大面积烧伤好发感染是与皮肤屏障受损、白细胞趋化和吞噬功能减弱、血中淋巴细胞数减少，血清调理作用降低以及应激引起皮质类固醇升高等因素有关。④胸导管引流术是延长移医学教 育网 原创植肾存活的有效措施之一。引流后的细胞中80%～90%是T细胞。因此患者周围血淋巴细胞锐减，细胞免疫反应低下和血清IgG下降。⑤麻醉及较大外科手术（如脾切除）均可引起免疫功能一时性下降，易发生感染。全身麻醉剂能抑制白细胞吞噬功能并使周围血白细胞减少（可能是抑制白细胞有丝分裂），以及抑制淋巴细胞对抗原的应答反应。较大手术后病人周围血淋巴细胞绝对减少，对特异性抗原和非特异性有丝分裂原的增生反应均降低，这可能与应激反应有关；此种状态可持续7～10天，在此期间病人对微生物的易感性增高。⑥早产儿、新生儿和1岁以内的婴儿，因B细胞尚未发育成熟，且T辅助较弱，血清补体少以及吞噬细胞功能低下，因此易于感染。60岁以上老人，因T细胞功能低下，尤以T抑制细胞更为明显，易发生病毒感染，自身免疫性疾病和肿瘤。

　　临床表现

　　1.继发性免疫缺陷可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、吞噬细胞功能缺陷及补体缺陷。多数患者同时有2种或2种以上的免疫缺陷。

　　2.除原发病的表现外，主要有反复感染，且多为机会性感染。易发生肿瘤及自身免疫性疾病。

　　医技检查

　　1.根据病情选择性进行免疫功能测定。

　　2.根据致病因素进行病因诊断性检查，以明确致病因素。

　　治疗原则

　　1.病因治疗：积极治疗原发性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治疗继发性免疫缺陷病的关键；当二者必舍其一时，则以治疗原发病为主。

　　2.免疫增强和免疫替代：除注意营养和休息外，当体液免疫缺陷时，每月按0.1～0.2g/kg剂量输注一次丙种球蛋白，可提高血清抗体水平；如患者伴有营养不良，补体不足时，给予新鲜或冷藏血浆疗法较为适宜。近年来，国内已有从人乳中提取的含分泌型IgA的制剂，口服后可提高胃肠道局部免疫水平。于T细胞

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