免疫缺陷病

　　由感染、肿瘤、药物或理化因子等引起免疫系统暂时的或持续的损害，导致免疫功能缺陷，称继发性免疫缺陷病。它与原发性免疫缺陷病相比，具有发病率高，后天获得性和见于各年龄组人群等的特点。引起继发性免疫缺陷的原因有很多，现将主要原因概述如下：

　　1.感染：许多病毒、细菌、真菌、原虫等急慢性感染常引起机体防御功能低下，使病情迁延及易并发其它病原体的感染，造成病情严重和疾病复杂化。近年来报告的获得性免疫缺陷综合征就是与病毒感染有关。先天性风疹综合征的患儿，伴有T细胞、B细胞免疫缺陷，血中IgG、IgA明显降低。虽有抗风疹病毒抗体存在，但患儿仍继续排泄病毒，一旦风疹病毒被清除后，免疫功能才得到改善。麻疹病毒、肝炎病毒等急性感染时，常有T细胞免疫抑制，可引起结核杆菌、真菌等感染。严重细菌感染，尤其是胞内菌感染，除细菌毒素直接对免疫活性细胞抑制外，巨噬细胞也受到抑制，这也是细胞免疫低下的一个重要原因。

　　2.恶性肿瘤：肿瘤病人免疫功能低下，至少有五种情况：①免疫系统本身肿瘤如何杰金氏病、淋巴肉瘤、各类急性白血病和慢性淋巴细胞白血病以及骨髓瘤等，在肿瘤早期就可有免疫功能低下的现象，这不仅是肿瘤细胞"排挤"了免疫活性细胞，同时因抑制性细胞增加，血中出现抑医学教 育网 原创制因子之故。②不少肿瘤细胞能分泌免疫抑制因子，尤其是肿瘤晚期分泌量增多。③多数晚期肿瘤患者血清中具有免疫抑制作用的α球蛋白增高。④抗肿瘤治疗导致免疫功能低下。⑤恶病质造成的严重营养不良。

　　3.免疫抑制剂和抗生素等药物

　　⑴免疫抑制剂：有皮质类固醇、环磷酰胺、硫唑嘌呤、硫基嘌呤、氨甲蝶岭、环孢霉素A、抗T淋巴细胞免疫球蛋白（ATG）以及γ射线等。上述制剂大剂量或长期应用时易导致严重感染，尤其是条件致病菌的感染以及肿瘤发生率显著增高。①皮质类固醇在低剂量时能使周围血中单核细胞减少，抑制中性粒细胞粘附在血管床上，稳定溶酶体膜，抑制吞噬细胞的吞噬和脱颗粒作用，因而有消炎的作用。在中等剂量时还能妨碍巨噬细胞和淋巴细胞之间相互作用，阻止淋巴细胞释放淋巴因子，阻碍淋巴细胞对靶细胞的杀伤作用，还能加速IgG的分解，故能抑制原发性免疫反应和迟发型超敏反应。一次大剂量应用时，周围血淋巴细胞（主要是T细胞）显著减少，但24小时内又可恢复正常，因而不是淋巴细胞溶解作用，而是分布改变。皮质类固醇不仅能诱发细菌感染，而且也能诱发病毒、真菌、原虫等的感染。②环磷酰胺、硫唑嘌呤和氨甲蝶呤是常用的细胞毒药物。前者抗炎作用不强，但对淋巴细胞尤其是B细胞有较强的抑制作用；后两者有较强的抗炎作用，对粒细胞抑制较强，对T、B也有抑制作用。环孢霉素A（cyclosporinA）是环状多肽，近年来应用在抗排斥反应、抑制移植物抗宿主反应和治疗自身免疫病方面，均取得良好效果。它不是细胞毒药物，而是选择性抑制辅助细胞（TH），因而能抑制细胞免疫反应和对胸腺依赖抗原的抗体生成。体外研究表明，环孢霉素A低剂量时能封闭T细胞上的白细胞介素2（IL-2）受体，高剂量时能损害T细胞释放IL-2。由于它是选择性免疫抑制剂，故感染的发生率要比其它抑制剂要少得多，但长期应用时感染的发生率与其它抑制剂一样，仍然很高。大多数淋巴细胞对γ射线十分敏感，全身主要淋巴组织经X线照射后，出现淋巴组织萎缩，周围血淋巴细胞数减少，T细胞功能受到强烈抑制，这种免疫低下状态可持续数年之久。

　　⑵抗生素类药物：也能抑制免疫功能。氯霉素类能抑制初次和再次免疫的抗体生成，在体外能抑制T细胞对有丝分裂原的增生反应。四环素类能抑制脾细胞医学教 育网 原创的抗体生成和白细胞趋化功能。氨基糖甙类抗生素，如链霉素、卡那霉素、新霉素等，对T、B淋巴细胞也有抑制作用。临床上长期应用广谱抗生素后常诱发白念珠菌、各种低致病力病原体感染，除菌群失调外，还与免疫力低下有关。

　　⑶其他药物：如苯妥英钠、普鲁卡因胺、胶体金，能引起选择性IgA的缺乏，停药后逐步恢复。

　　4.营养不良与营养过多

　　⑴蛋白质热卡不足：蛋白质热卡长期供给不足，尤其是在儿童和老年人易发生分支杆菌、病毒和真菌的感染，反映了细胞免疫功能低下。患者淋巴器官萎缩、周围血淋巴细胞减少，对某些抗原迟发型皮试反应阴性。体外试验发现患者淋巴细胞对丝裂原的增生反应和分泌淋巴因子（如干扰素）能力降低。病人有低白蛋白血症，多数人免疫球蛋白含量正常，部分有SIgA缺乏（易罹患革兰阴性菌感染和食物过敏症）。患者中性粒细胞、单核和巨噬细胞的氧化还原能力降低，因而杀菌力减弱，这也是易感染的原因。蛋白质热卡不足时，常伴有维生素和矿物质的缺乏，尤其是锌、

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