强直性脊柱炎

　　强直性脊柱炎（ankylosing sporidylitis，AS）是一种主要侵犯脊柱，并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von- Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等，现统称强直性脊柱炎。该病的临床特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其他周围关节也可出现炎症。本病一般类风湿因子呈阴性，故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱关节病。

　　该病在不同地区不同种族的发病率有很大差异，我国强直性脊柱炎的发病率为0.3%。其发病有种族遗传差异性。该病常见于16～30岁青年人，男性多见，40岁以后首次发病者少见，约占3.3%。有报道男性强直性脊柱炎脊柱疾患呈进行性，女性脊柱病一般较轻。

　　该病的发病可能与以下因素有关：①遗传因素：强直性脊柱炎的发病其发病与HLA-B27密切相关，病人HLA-B27阳性率可高达90%～96%；②感染因素：强直性脊柱炎发病率可能与感染相关，病人大便中肺炎克雷白菌检出率为79%；③免疫因素：60%强直性脊柱炎病人血清补体增高，大部分病例有IgA型类湿因子，血清C4和IgA水平显著增高，血清中有循环免疫复合物（CIC），但抗原性质未确定。④其他因素：创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。总之，目前本病病因未明，尚无一种学说能完满解释强直性脊柱炎的全部表现，很可能在遗传因素的基础上的受环境因素（包括感染）等多方面的影响而致病。

　　该病病理改变如下：①主要病理的特征性改变是韧带附着端病（enthesopathy），病变原发部位是韧带和关节囊的附着部，即肌腱端的炎症，导致韧带骨赘（syndesmophyte）形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。②病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎，脊柱的其他关节由上而下相继受累。强直性脊柱炎周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜火。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚，经数月或数年后，受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织医学教 育网 原创有明显的钙化和骨化，韧带附着处均可形成韧带骨赘，不断向纵向延伸，成为两个直接直邻椎体的骨桥，椎旁韧带同椎前韧带钙化，使脊椎呈“竹节状”。③随着病变的进展，关节和关节附近有较显著的骨化倾向。早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵犯，被肉芽组织取代，导致整个关节破坏和附近骨质硬化；经过修复后，最终发生关节纤维性强直和骨性强直，椎骨骨质疏松，肌萎缩和胸椎后凸畸形。椎骨软骨终板和椎间盘边缘的炎症，最终引起局部骨化。④心脏病变特征是侵犯主动脉瓣，使主动脉前膜增厚，因纤维化而缩短，但不融合，主动瓣环扩大，有时纤维化可达主动脉基底部下方。偶见心包和心肌纤维化，组织学可见心外膜血管有慢性炎性细胞浸润和动脉内膜炎；主动脉壁中层弹力组织破坏，代之纤维组织，纤维化组织如侵犯房室束，则引起房室传导阻滞。⑤肺部病变特征是肺组织事斑片状炎症伴圆细胞和成纤维细胞浸润，进而发展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。

　　临床表现

　　本病起病隐袭，进展缓慢，全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬，活动后减轻，并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。开始时疼痛为间歇性，数月数年后发展为持续性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部强直，出现驼背畸形。女性病人周围关节受侵犯较常见，进展较缓慢，脊柱畸形较轻。

　　1.关节病变：表现强直性脊柱炎病人多有关节病变，且绝大多数首先侵犯骶髂关节，以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯，也可侵犯周围关节，早期病变处关节有炎性疼痛，伴有关节周围肌肉痉挛，有僵硬感，晨起明显；也可表现为夜间疼，经医学教 育网 原创活动或服止痛剂缓解。随着病情发展，关节疼痛减轻，而各脊柱段及关节活动受限和畸形，晚期整个脊柱和下肢变成强硬的弓形，向前屈曲。

　　⑴骶髂关节炎：约90%强直性脊柱炎病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎，表现为反复发作的腰痛，腰骶部僵硬感，间歇怀或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛，可放射至大腿，无阳性体征，伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛，所以不像坐骨神经痛。有些病人无骶髂关节炎症状，仅X线检查发现有异常改变。约3%强直性脊柱炎颈椎最早受累，以后下行发展至腰骶部，7%强直性脊柱炎为几具脊柱段同时受累。

　　⑵腰椎病变：腰椎脊柱受累时，多数表现为下背前和腰

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