急性风湿热的病因 发病机制 病理 临床表现 诊断标准 治疗

　　急性风湿热是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，常反复发作。心脏炎是本病最严重的表现，急性期可威胁病几生命，反复发作后可遗留永久性心脏瓣膜病变，严重影响日后的劳动力。儿童好发年龄为6～l5岁。

　　一、病因和发病机制

　　（一）病因：风湿热是A组β溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。由该菌引起的咽峡炎于2～5周后发生风湿热。影响本病发生的因素有：

　　1.链球菌在咽峡部存在时间愈长发生本病的机会愈多。

　　2.特殊的致病风湿热A溶血性链球菌株M血清型和黏液样菌株。

　　3.遗传因素。

　　（二）发病机制

　　1.分子模拟

　　（1）荚膜与人体关节、滑膜有共同抗原。

　　（2）细胞壁外层中M蛋白及M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰萄糖胺等与人体心肌和心瓣膜有共同抗原。

　　（3）细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。

　　机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。

　　2.自身免疫反应

　　（1）免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与抗链球菌抗原可形成循环免疫复合物沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成分产生炎性病变。

　　（2）细胞免疫反应异常。

　　3.遗传背景。

　　4.毒素。

　　二、病理

　　1.急性渗出期

　　2.增生期

　　3.硬化期

　　三、临床表现

　　（一）一般表现

　　1.发热急性起病者发热在38～40℃间，无一定热型，1～2周后转为低热；隐匿起病者仅有低热或无发热。

　　2.其他表现精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。个别病例可发生胸膜炎和肺炎。

　　（二）心脏炎首发病例中40%～50%累及心脏，多于发病1～2周内即出现症状。

　　1.心肌炎轻者可无症状，重者伴不同程度心功能不全。常见体征有心动过速，心脏增大，心音减弱，可闻及奔马律，心尖部收缩期吹风样杂音。心电图变化最常见为Ⅰ度房室传导阻滞，ST段下移及T波平坦或倒置。

　　2.心内膜炎心尖部Ⅱ-Ⅲ级全收缩期吹风医学教`育网搜集整理样杂音和舒张期隆隆样杂音，主动脉瓣区有时可闻舒张期吹风样杂音。由于早期病变为急性炎症所致，杂音可以消失，反复发作6个月至2年后形成永久性瓣膜病变时，则杂音为持续性。

　　3.心包炎一般积液量少，临床上难以发现，有时于心底部听到心包摩擦音。少有心两侧扩大，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽，立位时阴影又复变窄。心电图检查早期低电压、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。发生心包炎者，一般都患有全心炎。

　　（三）关节炎见于50%～60%的患者，典型者为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部红、肿、热、痛，每个受累关节持续数日后自行消退，愈后不留关节畸形，但此起彼伏，可延续3～4周。

　　（四）舞蹈病占风湿热总数的3%～7%，年长女孩多见，约40%的舞蹈病合并有心脏损害，少有与关节炎并存者。链球菌咽峡炎后1～6月出现全身或部分肌肉医学教`育网搜集整理不自主运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。病程呈自限性，轻症病例于数周内症状消失，平均3个月，偶有持续6～12个月者。

　　（五）皮肤症状

　　1.皮下小结发生于4%～7%的风湿热患者，常伴心脏炎。小结多存在于肘、膝、踝等关节伸面或枕、前额、棘突骨骼突起处，直径0.1～1cm.硬而无压痛，与皮肤不粘连，2～4周消失。

　　2.环形红斑少见，呈环形或半环形红斑时现时隐，可持续数周。

　　3.其他皮损如荨麻疹、结节性红斑和多形红斑等。

　　四、诊断标准

　　（一）Jones诊断标准及其使用

　　1.主要表现。

　　2.次要表现。

　　3.链球菌感染的证据。

　　在确定有链球菌感染的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表现时即可作出诊断。

　　五、治疗和预防

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