坏疽性脓皮症

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　　（一）发病原因

　　有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时，即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生，这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

　　（二）发病机制

　　本病发病机制不明，可能属Shwartzman反应。许多本病患者免疫反应低下或不正常，说明本病与免疫系统缺陷有关。有作者报道了4例患者，显示皮肤无反应。