胆管囊状扩张症发病机制

　　胆管囊状扩张症是临床执业助理医师考试会考到的知识点之一，医学教育网特整理胆管囊状扩张症的发病机制等内容更好的让学员理解与学习，下面让我们看看胆管囊状扩张症的详细内容。

　　胆管囊状扩张症最常见于胆总管，其横径大小不等，可达3～25cm，个别报道囊肿容量高达10L.囊内含有变性胆汁，多呈棕绿色，如合并感染常为革兰阴性菌和（或）厌氧菌所致，部分病例存在胆泥或胆石。胆管囊壁常增厚，约2～10mm，由纤维炎性组织构成，中间散在有平滑肌纤维和腺体组织，内面缺乏正常黏膜，但常衬有柱状上皮，有时可见斑片状坏死灶。急性炎症期病变严重者可造成囊壁坏死穿孔。有些病例同时合并其他先天性畸形，如多囊肾、先天性肝纤维化、胆道闭锁等，约有2.5%发生囊壁癌变。

　　先天性胆总管囊状扩张症有多种分类方法，基本情况如下。

　　Ⅰ型：囊肿型，临床多见，占80%以上。胆（总）管呈囊状或梭状扩张，其3个亚型为狭义的胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性肝外胆管扩张。

　　Ⅱ型：憩室型，自胆总管侧壁长出憩室状物。胆总管本身正常或轻度扩张。

　　Ⅲ型：十二指肠（壁内段）膨出型，胆总管末段在十二指肠内呈囊状膨出，胰管和胆总管汇入膨出部。

　　Ⅳ型：多发憩室型，在胆（总）管侧壁长出多个憩室。

　　迄今较完整的分型当推Todani分类法，医学教.育网搜集整理此法基本能概括本病。

　　Ⅰ～Ⅲ型与上述分型相同。

　　Ⅳ-A型：肝内及肝外胆管多发性囊肿。

　　Ⅳ-B型：肝外胆管多发性囊肿。

　　Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿。

　　国内有作者建议，将胆管扩张症分为先天性和继发性两大类，然后按部位、形态、伴发病等进一步分型，值得探讨。